"بيئة عسير" تنظّم مسامرة بيئية عن النباتات المحلية بالمنطقة    استشهاد 18 فلسطينيًا في خيامٍ وتجمعات في قطاع غزة    مدير عام فرع الإفتاء بمنطقة جازان يستقبل مدير عام التعليم بالمنطقة    الجبير يستقبل وفدًا من معهد الحوار السويدي للشرق الأوسط وشمال أفريقيا    هيئة الصحفيين بعسير تنظّم جلسة عن "الصحافة التلفزيونية والسياحة"    شراكة إستراتيجية بين مجموعة فقيه للرعاية الصحية وشركة فوسون فارما    ولي العهد يوجه بإطلاق اسم الدكتور مطلب النفيسة على أحد شوارع الرياض    القهوة السعودية .. أحدث إصدارات مكتبة الملك عبدالعزيز العامة    بتنظيم من جمعية الآتار والتراث .. إنطلاق فعالية سوق اول بالقطيف    نائب أمير مكة يطّلع على أداء الهلال الأحمر خلال موسم عمرة 1446ه    هيئة كبار العلماء تجدّد التأكيد على فتوى وجوب استخراج تصريح الحج    أمير جازان يرعى انطلاق المبادرة الوطنية "أمش 30"    بيان سعودي قطري: سداد متأخرات سوريا لدى مجموعة البنك الدولي    أنشيلوتي: سنواصل المنافسة على لقب الدوري الإسباني    مدير عام الجوازات المكلّف يرأس اجتماع قيادات الجوازات لاستعراض خطة أعمال موسم الحج 1446ه    أمير جازان يستقبل مدير فرع هيئة الأمر بالمعروف والنهي عن المنكر بالمنطقة    القيادة تهنئ رئيس جمهورية توغو بذكرى استقلال بلاده    60 ٪ من النساء أكثر عرضة للإصابة بمتلازمة العش الفارغ مقارنة بالرجال    البنك السعودي الأول يحقق 2.1 مليار ريال سعودي صافي دخل    المياه الوطنية تنتهي من تنفيذ مشاريع حيوية للمياه لخدمة أحياء الياقوت والزمرد واللؤلؤ في جدة    مبادرة لتنظيف بحر وشاطئ الزبنة بمشاركة واسعة من الجهات الحكومية والتطوعية    دوري يلو.. نيوم لحسم اللقب.. ومواجهات منتظرة في صراع "البلاي أوف"    "بر الشرقية" تُجدد التزامها المجتمعي في اليوم العالمي لليتيم 2025 م        بدرية عيسى: شغفي بالكلمة دفعني لمجال الإعلام.. ومواقع التواصل قلب نابض بحرية التعبير    القيادة تعزي الرئيس الإيراني في ضحايا انفجار ميناء رجائي بمدينة بندر عباس    أمطار رعدية ورياح نشطة على عدة مناطق بالمملكة    قلصت الكويت وقت الإقامة والصلاة في المساجد ؟ توفيرا للكهرباء    حسين الشيخ نائبا للرئيس الفلسطيني    حددت الشروط والمزايا..اللائحة الجديدة للاستثمار: تخصيص أراضٍ وإعفاءات رسوم للمستثمرين الأجانب    الآبار اليدوية القديمة في الحدود الشمالية.. شواهد على عبقرية الإنسان وصموده في مواجهة الطبيعة    ضبط أكثر من 19.3 ألف مخالف لأنظمة الإقامة والعمل وأمن الحدود    "المنافذ الجمركية" تسجل 1314 حالة ضبط خلال أسبوع    وزير الحرس: ما تحقق مبعث فخر واعتزاز    نائب أمير مكة: اقتصاد مزدهر لرفعة الوطن    ينتظر الفائز من السد وكاواساكي.. النصر يقسو على يوكوهاما ويتأهل لنصف النهائي    أمير الشرقية: إنجازات نوعية لمستقبل تنموي واعد    المملكة تفتح أبواب جناحها في معرض أبوظبي الدولي للكتاب 2025    تغلب على بوريرام بثلاثية.. الأهلي يضرب موعداً نارياً مع الهلال في نصف نهائي النخبة الآسيوية    خادم الحرمين: نعتز بما قدمه أبناء الوطن وما تحقق جعل المملكة نموذجاً عالمياً    أمة من الروبوتات    الأردن.. مصير نواب "العمل الإسلامي" معلق بالقضاء بعد حظر الإخوان    أمير الباحة: نتائج مبشرة في رحلة التحول    اللواء عطية: المواطنة الواعية ركيزة الأمن الوطني    1500 متخصص من 30 دولة يبحثون تطورات طب طوارئ الأطفال    أرقام وإحصائيات وإنجازات نوعية    برشلونة يعمق جراح ريال مدريد ويتوج بلقب كاس ملك إسبانيا    الجبير يترأس وفد المملكة في مراسم تشييع بابا الفاتيكان    وزارة الموارد البشرية والتنمية الاجتماعية تنظم ملتقى المسؤولية الاجتماعية    فخر واعتزاز بالوطن والقيادة    تدشين الحملة الوطنيه للمشي في محافظة محايل والمراكز التابعه    اكتشاف لأقدم نملة في التاريخ    الحكومة اليمنية تحذر موظفي ميناء رأس عيسى من الانخراط في عمليات تفريغ وقود غير قانونية بضغط من الحوثيين    قدراتنا البشرية في رؤية 2030    800 إصابة بالحصبة بأمريكا    فواتير الدفع مضرة صحيا    الذكور الأكثر إقبالا على بالونة المعدة    الشيخ صلاح البدير يؤم المصلين في جامع السلطان محمد تكروفان الأعظم بالمالديف    







شكرا على الإبلاغ!
سيتم حجب هذه الصورة تلقائيا عندما يتم الإبلاغ عنها من طرف عدة أشخاص.



تضخم الغدة الكظرية الخلقي.. والصيام
نشر في الرياض يوم 26 - 07 - 2012

الغدة الكظرية هي أهم الغدد في جسم الإنسان وذلك لاحتوائها على هرمونات أساسية
يعتمد عليها الإنسان اعتماداً كلياً ولا يمكن العيش بدونها، وتسمى ايضاً الغدة فوق الكلوية وهي هرمية الشكل تزن من 8-12 جرام
وما يهمنا هو تضخم الغدة الكظرية الخلقي أو الوراثي:
هناك 3 هرمونات أساسية وكل هرمون ينتج من طبقة مختلفة من القشرة الخارجية وهي الجزء الأكبر من الغدة الكظرية وهذه الهرمونات الثلاثة وهي الألدوستيرون والكورتيزول وهرمونات الذكورة تمر بعمليات معقدة وانزيمات داخل الغدة الكظرية.
ومن أهم الأمراض وأشهرها والمسبب لتضخم الغدة الكظرية الخلقي الوراثي هو نقص CYP21 ويكون في 95 في المئة من الحالات.
ويظهر في ثلاثة أشكال:
- بعد الولادة وخصوصاً بعد اليوم العاشر يكون هناك نقص في الصوديوم وارتفاع البوتاسيوم وهبوط في الضغط ونقص في السكر ويكون لون الجلد داكناً ومائلاً للسواد وخصوصاً الجلد على المفاصل والصدر والأعضاء التناسلية.
وتظهر عند الأنثى عيوب في الأعضاء التناسلية قريبة للذكر وذلك بسبب زيادة هرمونات الذكورة.
ويجب التدخل سريعاً وأخذ علاج الكورتيزون وإلا فإن النتيجة ستكون سيئة وقد تؤدي للوفاة لا سمح الله.
- النوع الثاني: تكون الأنثى بأعضاء تناسليه قريبة من أعضاء الذكر ولكن لا توجد مشاكل في الأملاح.
ويسمى هذا بالنوع الرجولي البسيط لأنه لا توجد خطورة على حياة المريض.
ويظهر ايضاً بعد الولادة ويمكن أن يظهر في الأولاد كبلوغ مبكر من الشهر السادس الى سنتين وأحياناً في السنة الرابعة من العمر.
- النوع الثالث: يظهر عند البلوغ وعادة عند النساء يكون بظهور شعر غير عادي في أماكن لا تظهر إلا عند الرجال وزيادة حب الشباب والعقم.
وهذه الأنواع الثلاثة تعتمد على مدى تأثر انزيم CYP21.
ونحمد الله حيث يخضع جميع المواليد في بلادنا الغالية لفحص الأمراض الوراثية ومن بينها هذا المرض حيث يؤخذ من الرضيع تحليل دم لهرمون 17 OHP، وبذلك نستطيع كشف المرض قبل ظهور الأعراض في معظم الحالات.
ومن الأعراض الأخرى لهذا المرض الزيادة غير الطبيعية في الطول في المراحل الأولى من العمر، ولكن تنتهي بقصر القامة.
ولذلك لابد من التدخل السريع من أجل أن تكون الزيادة في الطول طبيعية.
وأيضاً من أهم الأعراض لهذا المرض هو البلوغ المبكر عند الأولاد، وذلك لزيادة هرمونات الذكورة التي تساعد العظام على النمو وبالتالي يزيد العمر العظمي بسرعة تؤدي إلى البلوغ المبكر، وهناك أعراض أخرى نادرة منها عيوب خلقية في الأطراف السفلية.
ويقوم الطبيب بفحص المريض وعمل التحاليل اللازمة وهي الصوديوم والبوتاسيوم
ACTH، الكورتيزول و17OHP، وعمل تحليل تحفيز ACTH ، وايضاً تحفيز لهرمونات الذكورة في حالات معينة وعمل تحليل للجينات الدالة على المرض.
وقبل ذلك إذا كان المريض في حالة طارئة، يجب أخذ عينة دم سريعة ومن ثم التدخل السريع بالعلاج واعطاء الكورتيزون لإنقاذ حياة المريض ومن ثم أخذ التحاليل المتبقية فيما بعد، وتحويل المريض لدكتور جراحة المسالك البولية إذا كانت هناك عيوب خلقية تناسلية.
والأسرة التي عندها طفل مصاب بنفس المرض يمكن تفادي أعراض هذا المرض في الحمل الثاني والذي بعده وذلك بإخضاع الأم لعلاج الديكسا ميثازون تحت إشراف طبيب النساء والولادة وذلك في الشهر الأول من الحمل لأن تغير الأعضاء التناسلية عند الأنثى تحت تأثير هرمونات الذكور تكون ما بين الأسبوع الخامس إلى الأسبوع الثاني عشر من الحمل، لذلك التدخل المبكر يفضل.
وهناك طريقه أخرى بأن تؤخذ عينة من الطفل أثناء الحمل لعمل تحليل الكرموسومات وتشخيصية في نفس الوقت.
والعلاج يعتمد على التشخيص، ولكن في اغلب الأحيان يحتاج الطفل إلى مادة الكورتيزون لتعويض نقص الكورتيزول في الجسم، ويحتاج أيضاً إلى مادة الفلورنيف لتعويض نقص الأملاح، ومتابعة دورية لسرعة الطول والعمر العظمي وتحليل 17OHP والأملاح وACTH، وأيضا لون الجلد وعدد مرات التنويم بسبب النوبات الحادة وما مدى الاستجابة.
وأيضاً يجب تعليم الأهل كيفية التعامل مع المريض إذا كانت هناك أمراض حادة وعمليات جراحية أخرى وكيف يتم زيادة الجرعات.
وأخيراً فإن تسمية الطفل لا تعتمد على التشخيص فقط، ولذلك يتم التشاور بين الأهل والطبيب مع مراعاة الفتوى الشرعية لتحديد نوع الجنس ومن ثم التسمية. ويستطيع المريض - وخصوصاً الذي في سن البلوغ - الصيام وذلك بتحويل جرعات الكورتيزول إلى جرعتين، الجرعة الأولى يأخذها وقت الإفطار بعد المغرب والجرعة الثانية تكون وقت السحور - قبل الإمساك - وأيضاً يأخذ الفلورينف مرة واحدة أثناء الليل ونشترط في ذلك استقرار حالة المريض.
أما إذا كانت هناك أعراض مصاحبة كالحرارة والاستفراغ وكذلك ألام البطن وإسهال وغير ذلك فإن المريض يحتاج إلى مراجعة الطبيب فوراً وعلى ضوء الفحص والملاحظة سيقرر طبيب الغدد صوم المريض من عدمه لأن المريض يحتاج إلى زيادة في السوائل وكذلك الزيادة في جرعة الكورتيزول.
* قسم الغدد الصماء
وسكري الأطفال


انقر هنا لقراءة الخبر من مصدره.