مرض شلل القولون الأمعائي عند الأطفال

مرض شلل القولون الأمعائي عند الأطفال والمعروف علميا ب (ملتزمة هيرشسبرينج)Hirschsprung Disease ينتج عن ... عدم وجود أوخلل في الخلايا العقدية العصبية (Ganglion cells )للجزء النهائي للقولون للعضلات المكونة للجدار المعوي ( الضفيرتين العضلية ) و الواقعة بين العضلات الملساء الطولية والدائرية وهي نوعان:
1 – إيرباخ( Auerbach) و الأخرى
2- الواقعة تحت الغشاء المبطن للأمعاء - submucosal ميسنر (Meissner)
وتكونا غير موجودتين مما يؤدى إلى ضعف و تقليل الحركة الدودية للأمعاء و يؤدي ذلك إلى عدم توازن فى انقباض العضلات الملساء و عدم توافق فى الحركة الدودية للأمعاء و حدوث انسداد وظيفي وينتج عنه شلل جزئي أوكامل ويترتب على هذا تراكم الفضلات في أقصى القولون مما يؤدي إلى توسع القولون وقد يصل الشلل الى المستقيم ليصبح عبارة عن خزان كبير لتجمع الفضلات ويعرف ب ميجا كولون(Megacolon ) الموضح بالرسم.
ومعدل حدوثه في الدول العربية غير معروف بالتحديد حيث لا توجد إحصائيات
دقيقة ولكن من تجربتنا في مستشفى الاطفال والتى تعد مرجع لجراحة الاطفال يتم تشخيص حوالي 12 حالة سنويا
وفى الولايات المتحدة يحدث بمعدل حالة لكل من 5400-7200 مولود حديثي الولادة.
وتشير الدراسات إلى معدل حدوث المرض بين المواليد حديثي الولادة يصل إلى معدل يتراوح بين حالة لكل 1500 إلى حالة لكل 7000. ويصيب المرض الذكور أكثر من الإناث و تكون النسبة نحو واحدة من الإناث لكل أربعة من الذكور
متى يمكن تشخيص المرض؟
أغلب حالات مرض هيرشسبرينج يتم تشخيصها حاليا بعد الولادة وذلك عند تأخر عملية إخراج العقي لدى المولود (وهو المادة الخضراء الداكنة التي تخرج من المولود بعد الولادة) meconium ) خلال 24-48 ساعة بعد الولادة ومن ثم يتم عمل صورة أشعة بعد حقنة شرجية بالصبغة contrast enema
ولا يتم التشخيص النهائي والأكيد إلا بعد عمل خزعة نسيجية كاملة السمك من القولون أو المستقيم Rectal Biopsy عندها يكون العلاج الأساسي هو استئصال الجزء المشلول من الأمعاء ويوصل بالمستقيم بعد التأكد من وجود الخلايا العصبية ,
وقد يتم عمل تفميم للقولون كجراحة مؤقتة عند التأكد من التشخيص, و ذلك بتوصيل القولون أعلى المنطقة المصابة بفتحة على جدار البطن diverting colostomy و عندما ينمو الطفل و يصل وزنه إلى 10 كيلوجرام يتم عمل الجراحة الضرورية و المحددة.
وهناك علاج سريري وهدفه تجنب حدوث المضاعفات لحين إجراء العملية والإهتمام بالمريض للمحافظة على وظيفة الامعاء بعد الجراحة علما بأن أغلب الاطفال يتحسنون بعد الجراحة رغم أنهم يمرون باضطرابات في وظيفة الأمعاء لعدة سنوات قبل التحسن
ومن الجدير بالذكر أنه توجد حالات يكون فيها الجزء المتأثر هو عدة سنتيمترات قليلة من القولون و تكتشف هذه الحالات فى سن أكبر وتكون أهم علامة هى وجود إمساك مزمن فى الفترة من عمر 6-12 شهر, كما توجد حالات يشمل فيها المرض مقطع طويل من الأمعاء وهي تحدث عند 3-12% من الحالات وقد يشمل المرض القولون بالكامل.

ويكون هذا المرض مصاحبا لعيوب خلقية وتكون النتائج سيئة بالنسبة لهم مثل ملتزمة داون .أوعيوب في للجهاز العصبي مثل العمى والصمم أو القلب و الأوعية الدموية, أو الجهاز البولي, أو الجهاز الهضمي مع العلم بأن الحالات التي لا تعالج تصل نسبة الوفيات بها إلى حوالي 80%


* أخصائية تشريح نسيجي
رئيسة قسم المختبر بمستشفى الولادة والأطفال جدة - المساعدية