امراض الدم الوراثية

الدم سائل الحياة الذي يدور من خلال القلب والشرايين والأوردة، في رحلة طولها مائة الف كيلو متر في جسم الانسان، ليصل الى جميع اجزائه، في نظام شجري بديع، حاملا الاكسجين من الرئتين الى جميع خلايا الجسم، وناقلا ثاني اكسيد الكربون من خلايا الجسم الى الرئتين، والمواد الغذائية من الجهاز الهضمي الى الخلايا، والفضلات الى اجهزة الاخراج للتخلص منها، في توزيع الهي متقن على مناطق الجسم المختلفة.
يتعرض الدم للعديد من الامراض المنقولة بالعدوى من خلال البيئة الجغرافية المحيطة، أو الموروثة من خلال الجينات الوراثية، فتؤثر في شكله وتركيبه، وبالتالي يصاب الانسان بأمراض معوقة لنشاطه وحيويته، او امراض مميتة في غضون اعوام قليلة. والأنيميا المنجلية من اخطر امراض الدم التي لعبت ظروف البيئة الجغرافية دورا في ظهورها في المناطق التي تأثرت بأوبئة الملاريا من قبل، ثم جاء اثر الانتخاب الطبيعي ليختار من بين الافراد من يصلح للبقاء، عن طريق ظهور صفات طافرة مقاومة للمرض فتحورت خلايا الدم على شكل المنجل لاحتواء الملاريا، ولكن بعد اختفاء المرض والقضاء عليه ظهرت حالات الانيميا المنجلية التي انتشرت في ذات المناطق التي عانت كثيرا من الملاريا ومنها افريقيا، وحوض البحر المتوسط، وجنوب شرق آسيا، وامريكا الجنوبية والوسطى، والمنطقة الشرقية والغربية والشمالية من المملكة العربية السعودية.
واصبحت الانيميا المنجلية Sickle Cell Anaemia او ما يطلق عليها فقر الدم المنجلي، من الامراض البيئية الوراثية التي تمثل مشكلة صحية في العديد من الاقطار، وعبئا على الموارد الصحية، وخاصة في البلدان النامية، كما تمثل عائقا من عوائق برامج التنمية، لما تتسبب عنه من اصابة نصف عدد الاطفال المواليد، واعاقة القدرات البشرية على العمل والانتاج.
وينتشر مرض فقر الدم المنجلي بالمنطقة الشرقية بالمملكة بمعدلات تفوق غيرها من المناطق الاخرى، اذ تبلغ نسبة حاملي جين فقر الدم المنجلي بين 20 30%، بمعنى ان جين المرض موجود بنسبة 1 من كل اربعة افراد. ولا يقتصر الامر على هذا المرض فحسب، بل يتعداه الى مرض نقص خميرة G6PD وهو مرض تكسر خلايا الدم الحمراء، هذا المرض الوراثي الذي تتفاوت نسب الاصابة به بين مختلف مدن المملكة، فتصل الى 24% بين الذكور في منطقة القطيف، والى 19% في منطقة الاحساء و5ر20% في منطقة جيزان كما تنخفض الى 2ر3% في الرياض و1ر4% في جدة.
وتتسبب الانيميا المنجلية في قلة التحصيل والفشل الدراسي بسبب النسيان، وعدم التركيز والغياب عن المدرسة، كما يتسبب في اجهاض الام الحامل، هذا فضلا عن تعرض المصابين بالمرض لامراض اخرى من خلال العدوى اثناء نقل الدم، كالالتهاب الكبدي الوبائي، وغيرها من الامراض المعدية التي تقلل فرص البقاء على قيد الحياة، بالاضافة الى انها تكلف المرضى اعباء اضافية صحية ومادية.
وتتمثل طرق الوقاية من هذه الامراض، في نشر الوعي الصحي بخطورة المرض وتثقيف السكان بضرورة الفحص والمتابعة المستمرة والعلاج وتبصيرهم بنتائج الزواج المتوقع من حاملي المرض او المصابين به على النسل ، والاهتمام بتدريب الموظفين والفنيين العاملين في المناطق التي ترتفع فيها معدلات الاصابة بالمرض، واعطاء الفرصة لهم لتحديث اسلوبهم في التشخيص الجنيني، للوصول الى مستوى عال من الممارسة باستمرار، وتوفير كميات من الدم السليم الخالي من الامراض، لاسعاف الحالات الطارئة التي تحتاج الى نقل دم، وتنظيم اجراءات فحص السكان في المناطق المستهدفة للاصابة بالمرض للوقوف على الحالة الصحية، والقيام باختبارات بسيطة للكشف عن فقر الدم الولادي مع تشخيص الجنين في وقت مبكر.