أمراض الدم الوراثية... خطر محدق ينتشر بسرعة

المصابون وأسرهم يحتاجون للتوعية الكافية للوقاية منها

يوم الجمعة القادم يوافق بداية اسبوع الأمراض الدم الوراثية، ومما يؤسفنا أن تلك الأمراض منتشرة في بعض مناطق المملكة بشكل يجعل المملكة ضمن أكثر الدول من حيث نسبة تلك الأمراض، ولهذا يحتاج المصابون بهذه الأمراض وأسرهم للتوعية الكافية للوقاية من الأمراض من خلال عدم تزاوج حاملي المرض أو المرضى، وأيضا للمصابين بالمرض لتقليل حدة الأعراض من خلال تناول الأغذية السليمة والاكثار من السوائل والدواء المناسب وتجنب الاجهاد.
أمراض الدم الوراثية هي أمراض تنتقل من الأبوين للأبناء، ومن أهم أنواع أمراض الدم الوراثية (الثلاسيميا والأنيميا المنجلية (Sickle cell Anemia). وحسب الأحصائيات فإن أعلى المعدلات سجلت في المنطقتين الشرقية والجنوبية بسبب انتشار زواج الأقارب، وأقلها سجل في الوسطى والشمالية، هذا بخلاف أمراض G6PD وأنيما الفول .
تنتقل هذه الأمراض من الآباء للأبناء عن طريق المورثات (الجينات) ووجود اضطراب في جينات كل من الأم والأب، يجعل احتمال إصابة الأبناء بالمرض بنسبة 25%، أما إذا كان أحد الأبوين سليماً صحياً ووراثياً والآخر يحمل جينًا مضطربا، فيحتمل انتقال المرض إلى بعض الأبناء ويصبحوا حاملين للصفة المرضية وليسوا مرضى فعلاً وهؤلاء يشكلون نسبة كبيرة تصل في بعض المناطق الى 27% من سكان تلك المنطقة، بينا تصل نسبة المصابية بالأنيميا المنجلية الى 2.6%.
الأنيميا المنجلية
الأنيميا المنجلية: يحدث فيها اضطراب في الجينات المسؤولة عن تكوين الهيموجلوبين المسؤول عن نقل الاوكسجين من الرئتين الى كافة خلايا الجسم، فيتغير شكل كرية الدم الحمراء مما يشبه الكرة الى تقعر في وسط كرية الدم الحمراء وانحنائها بما يجعلها تأخذ شكل المنجل ومنها كانت التسمية، فلا يمكن لتلك الكريات أن تنتقل في الدم كالمعتاد فتلتصق داخل الأوعية الدموية الدقيقة، وبالتالي يقل نقل الدم للأكسجين للخلايا، وينتج عن ذلك الأعراض المصاحبة للأزمات لدى المصابين بالأنيميا المنجلية ومنها الضعف وأعراض سوء التغذية وعدم القدرة على الحركة الطبيعية وتكرار الالتهابات وألم الشديد، ضيق في التنفس، وأحيانا تشوه في العظام وقد يتطور الأمر الى مضاعفات أخرى.
العلاج:
يحتاج المصاب بالأنيميا المنجلية للعناية المستمرة لمنع تكرار المضاعفات وتدهور الحالة الصحية وتقليل الألم ومقاومة الأزمات التنفسية وأيضا يحتاج لتغذية مناسبة، فمثلاً يحتاج لكمية أعلى من الطبيعي لحمض الفوليك أو يتكون على هيئة مدعمات (كبسولات أو حبوب) للمساعدة على تكوين كريات الدم الحمراء ويحتاج سوائل كثيرة.
ينبغي الحرص على أخذ اللقاحات الروتينية خاصة للأطفال المصابين، وكذلك اللقاحات الموسمية سنويًا كلقاح الأنفلونزا لمنع الإصابة بالعدوى.
لا يحتاج المصاب بهذا المرض إلى نقل الدم بصورة منتظمة، الا في حالات الأزمات الطارئة. والحل الأسلم للعلاج هو زراعة النخاع.
الثلاسيميا
تسمى أحيانا فقر دم البحر الأبيض المتوسط حيث ينتشر المرض بكثرة، وهو من أمراض الدم الوراثية التي تتسبب في إحداث تلف في كريات الدم الحمراء، ومن أنواعه ثلاسميا ألفا وبيتا ومن مضاعفاته تأخر النمور وتضخم الطجال وتشوه العظام بالإضافة للتعب والارهاق مع أقل جهد، حيث يقل الهيموجلوبين الطبيعي في الدم.
أنواع الثلاسيميا والأعراض:
العلاج:
مهم جدا معالجة الالتهابات المتكررة، وتدهور الحالة الصحية، كما يحتاج المصاب إلى نقل دم بشكل دوري لزيادة أعداد كريات الدم الحمراء، ومن ناحية التغذية يجب اعطائه مدعمات حمض الفوليك. ولا يجب أن يتناول المصاب الأغذية الغنية بالحديد مثل الكبدة واللحوم الحمراء والسبانخ والبروكلي، وقد يحتاج بعض االمصابين الى التخلص من كمية الحديد الزائدة والمتراكمة بسبب تكسر الخلايا الحمراء المستمر ولهذا يصف الطبيب دواء خاصة بذلك أو قد يحتاج الى استئصال جزء من الطحال، والعلاج الأمثل هو أيضا زراعة النخاع.