انطلاق برنامج "أخصائي الاتصال التنموي" لتعزيز قدرات القطاع غير الربحي    مدير مكتب صحيفة "الرأي" بجازان يحتفل بتخرج نجله مجاهد من قسم الهندسة الكيميائية بجامعة جازان    فايزر السعودية والجمعية السعودية لأمراض وجراحة الجلد توقعان مذكرة تفاهم    "الصحة" تطلق المسح الصحي العالمي 2025    "المياه الوطنية" تبدأ تنفيذ 4 مشاريع بالجوف    قوات الاحتلال تنفّذ عمليات هدم في رام الله والخليل    الفريق الفتحاوي يواصل استعداداته لمواجهة الشباب.. وقوميز يعقد مؤتمرًا صحفيًا    كشف النقاب عن مشروع «أرض التجارب لمستقبل النقل» في السعودية    كارلو أنشيلوتي يتفق مع منتخب البرازيل    رياح و امطار على عدة اجزاء من مناطق المملكة    مغادرة أولى رحلات المستفيدين من مبادرة "طريق مكة"    المخزونات الغذائية والطبية تتناقص بشكل خطير في غزة    منظمة العفو الدولية: إسرائيل ترتكب جريمة إبادة جماعية    الهدد وصل منطقة جازان.. الأمانة العامة تعلن رسميًا عن الشوارع والأحياء التي تشملها خطة إزالة العشوائيات    أمير منطقة جازان يرعى حفل تخريج الدفعة ال20 من طلبة جامعة جازان    ولي العهد يتبرع بمليار ريال دعماً لتمليك الإسكان    وفاة «أمح».. أشهر مشجعي الأهلي المصري    النصر يتوج بكأس دوري أبطال آسيا الإلكترونية للنخبة 2025    المنتخب السعودي للخماسي الحديث يستعد لبطولة اتحاد غرب آسيا    نادي الثقبة لكرة قدم الصالات تحت 20 سنة إلى الدوري الممتاز    في الجولة 31 من يلو.. نيوم لحسم اللقب.. والحزم للاقتراب من الوصافة    كلاسيكو نار في نصف نهائي نخبة آسيا للأبطال.. الأهلي والهلال.. قمة سعودية لحجز مقعد في المباراة الختامية    رافينيا: تلقيت عرضا مغريا من الدوري السعودي    الفالح: 700 فرصة استثمارية في الشرقية بقيمة 330 ملياراً    أمير مكة: دعم سخي يؤكد تلمس حاجات المواطن    توجّه دولي يضع نهاية لزمن الميليشيات.. عون:.. الجيش اللبناني وحده الضامن للحدود والقرار بيد الدولة    الضيف وضيفه    شدّد على تأهيل المنشآت وفق المعايير الدولية.. «الشورى» يطالب بتوحيد تصنيف الإعاقة    زواجات أملج .. أرواح تتلاقى    أمير المدينة يدشّن مرافق المتحف الدولي للسيرة النبوية    الأمير فيصل بن سلمان:"لجنة البحوث" تعزز توثيق التاريخ الوطني    بوتين يعلن هدنة مؤقتة في ذكرى انتصار الاتحاد السوفيتي    الانتخابات العراقية بين تعقيدات الخريطة وضغوط المال والسلاح    السعودية ومصر تعززان التعاون الصناعي    حكاية أطفال الأنابيب (2)    وزارة الداخلية تواصل تنفيذ مبادرة "طريق مكة" في (7) دول و(11) مطارًا    استعراض منجزات وأعمال "شرف" أمام أمير تبوك    «الشورى» يقر توصيات لتطوير مراكز متخصصة للكشف المبكر لذوي الإعاقة والتأهيل    محمد بن عبدالرحمن يلتقي نائب "أمن المنشآت"    بيئة جدة تشارك في فعالية «امش 30»    محافظ محايل يكرم العاملين والشركاء في مبادرة "أجاويد 3"    6.47 مليارات ريال إيرادات المنشآت السياحية في 90 يوما    GPT-5 وGPT-6 يتفوقان على الذكاء البشري    انطلاق ملتقى "عين على المستقبل" في نسخته الثانية    شذرات من الفلكلور العالمي يعرف بالفن    أمير المدينة المنورة يدشّن المرافق الحديثة للمتحف الدولي للسيرة النبوية    مكتبة الملك عبدالعزيز تعقد ندوة "مؤلف وقارئ بين ثنايا الكتب"    الرياض تستضيف الاجتماع الدولي لمراكز التميز لمكافحة الإرهاب    تدشين 9 مسارات جديدة ضمن شبكة "حافلات المدينة"    محافظ تيماء يرأس الجلسه الأولى من الدورة السادسة للمجلس المحلي    بلدية مركز شري تُفعّل مبادرة "امش 30" لتعزيز ثقافة المشي    جامعة الأمير سلطان تطلق أول برنامج بكالوريوس في "اللغة والإعلام" لتهيئة قادة المستقبل في الإعلام الرقمي    أمير الشرقية يرعى تخريج الدفعة ال 46 من جامعة الملك فيصل    بتوجيه من ولي العهد.. إطلاق اسم "مطلب النفيسة" على أحد شوارع الرياض    السعودية تمتلك تجارب رائدة في تعزيز ممارسات الصيد    كيف تحل مشاكلك الزوجيه ؟    مدير الجوازات يستعرض خطة أعمال موسم الحج    ملتقى «توطين وظيفة مرشد حافلة» لخدمة ضيوف الرحمن    







شكرا على الإبلاغ!
سيتم حجب هذه الصورة تلقائيا عندما يتم الإبلاغ عنها من طرف عدة أشخاص.



ما هو مرض«فون ويلبراند»؟
نشر في الرياض يوم 01 - 03 - 2014

فون ويلبراند مرض يسبب سيولة الدم وقد سُمي هذا المرض باسم الطبيب الذي اكتشفه، ويحتمل أن ينزف الناس المصابون بهذا المرض لمدة أطول من الآخرين الذين لا يعانون من المرض نفسه ويتوقف النزيف مع الوقت، كما أن أغلب المصابين بهذا المرض يكون مرضهم بسيطاً ويعيشون حياة نشطة وطبيعية تماماً.
عندما يصاب الشخص بجرح يبدأ النزيف وبوجود بروتين في الدم يساعد على تشكيل «جلطة» في الدم لتسد مكان الإصابة وتوقف النزيف، ويفتقد دم المصاب بمرض فون ويلبراند لعنصر التخثر والذي يسمى عامل فون ويلبراند حيث لا يكون موجوداً أبداً في الدم أو أنه لا يقوم بعمله على نحو تام ويعني هذا أن تخثر الدم يكون أقل كفاءة من الطبيعي.
ويعتقد أن نسبة 1% من الناس لديهم نسبة من أشكال هذا المرض، وأغلب الناس الذين يعانون من هذه الحالة لديهم عامل فون ويلبراند في دمائهم ولكن بمعدل أقل من الطبيعي وهو نزاف وراثي من النوع الخفيف في أغلب الحالات، والأعراض الشائعة لهذا النوع تكون في شكل كدمات تحدث بسهولة كما يحدث أحياناً نزيف متكرر ويكون في أحيان أخرى شديداً، وتكون الدورة الشهرية لدى النساء كثيفة، أما في حالة مرض فون ويلبراند عند الناس الذين لا يكون لديهم هذا العامل أو نقص شديد في مستواه فهي حالات نادرة جداً.
ومرض فون ويلبراند مرض وراثي ينتقل من الأبوين إلى أطفالهما من خلال مورثات جينية غير طبيعية تكون متأثرة بالمرض، ويمكن أن يصاب أحد أفراد الأسرة بالمرض المعتدل، ويعني هذا أن يكون أحد أفراد العائلة يحمل هذا الجين غير الطبيعي وهو غير مدرك لذلك، ولهذا السبب يطلب الطبيب فحص أفراد العائلة الذين لم تصبهم مشاكل النزيف إطلاقاً للتأكد من عدم حملهم لهذا الجين أو لفحص معدلات التخثر ومستوى عوامل التجلط، ويقوم عامل فون ويلبراند بوظيفتين: المساعدة على التصاق الصفائح الدموية لمناطق النزف لكي تسد موقع النزيف وحمل عامل التخثر الثامن في الدم وحمايته من التكسر في البلازما لإيصاله لموقع النزيف لتكوين الجلطة اللازمة لمنع النزف.
كما أن نقص العامل الثامن مرض وراثي آخر يؤدي إلى النزف ويسمى هيموفيليا(أ)، ويختلف مرض هيموفيليا(أ) والذي غالباً ما يصيب الرجال عن مرض فون ويلبراند الذي يصيب النساء والرجال على السواء والذي يمكنه أن ينتقل من الأب أو الأم لأبنائهم.
وتتغير حياة المصاب بهذا المرض رغم أنه قد يشعر براحة عندما يتم تشخيص مرضه، وأمكنه فهم ما يعانيه من أعراض من الممكن علاجها إذا احتاج الأمر، وعند احتياج المريض للتنويم في المستشفى لغرض الجراحة، يجب إخبار الطبيب وفريق التمريض بحالته من أجل توفير علاج يساعد على التحكم في نزيف الدم، كما يرجع القرار أيضاً للمريض في حالة رغبته في إخبار زملائه في العمل فربما يحتاجهم يوماً لإسعافه في حالة حدوث نزيف له أثناء العمل، وفي أغلب الحالات لن يوقف مرض فون ويلبراند المريض من ممارسة حياته الطبيعية كما يمكنه ممارسة بعض أنواع الرياضة والنشاطات الأخرى التي كان يمارسها من قبل، وفي حالة إصابة الأطفال قد يصيب الآباء القلق على أطفالهم ولكن ليس هناك حاجة لمنع الطفل من ممارسة أي نشاط مدرسي محدد ويمكن اللجوء لفريق النزاف لاستشارته.
مرض فون ويلبراند مرض وراثي وهناك فرصة أن يصاب الطفل بهذا المرض وهذا الأمر يجب ألا يمنع السيدات من اتخاذ قرار برغبتهن في الإنجاب مثل أغلب الحالات التي تكون معتدلة ولا تؤثر على طريقة حياتهن أو حياة أطفالهن، وهذه الحالة المرضية يجب أن لا تؤثر على الحمل ومن الأفضل استشارة طبيبة أمراض النساء والولادة وطبيب أمراض الدم لوضع الخطة العلاجية والوقائية التي ستُتبع أثناء فترة الوضع.
وتختلف أنواع مرض فون ويلبراند في شدتها ولكن عادة ما تكون معتدلة، حيث ينقسم مرض فون ويلبراند إلى ثلاثة أنواع رئيسية (1، 2، 3) وتعتمد على كمية عامل التخثر في الدم وكيفية أدائه لعمله، وسوف يقوم المركز الذي يتلقى فيه المريض العلاج بتوضيح نوع مرضه ومن ثم يتم توجيهه لبرنامج علاجي يلائم مرضه.
وتوجد ثلاثة أنواع من العلاج تستعمل عادة لعلاج مرض فون ويلبراند وهي:
علاج دي دي إي في بي (DDAVP)
علاج ترانيكساميك أسيد (TRANEXAMIC ACID): وهو عبارة عن تركيبة صناعية تساعد على توقيف النزيف ومنعه من الانحلال أو مستخلصات البلازما المركزة والتي تحتوي على عامل فون ويلبراند وسيحدد الطبيب العلاج بناءً على نوعية المرض.
وفي حالة إمكانك تجهيز عامل فون ويلبراند بنفسك سيكون من الطبيعي أن تُعالج ب "هيميت – ب" (HEMATE-P) والذي عادة ما يستعمل لعلاج مرض فون ويلبراند.
بالنسبة ل DDAVP وTranexamic acid كلاهما منتجات صناعية تعمل بطرق مختلفة، وعلاجDDAVP يرفع نسبة عامل فون ويلبراند من الأنسجة إلى البلازما، بينما علاج TRANEXAMIC ACID يمنع الجلطة من التحلل مبكراً.
وإذا لم يقم عامل فون ويلبراند لدى المريض بنشاطه أو في حالة عدم الإمكانية من إنتاجه، سوف يحتاج المريض إلى علاج يهدف إلى تعويضه، ومن المحتمل كذلك أن تستعمل لعلاجك مستخلصات البلازما المجففة في حال كانت نوعية المرض تقع تحت هذا النوع HEMASE.
* قسم أمراض وأورام الدم للأطفال


انقر هنا لقراءة الخبر من مصدره.