المياه الوطنية: خصصنا دليلًا إرشاديًا لتوثيق العدادات في موقعنا الرسمي    ارتفاع أسعار النفط إلى 73.20 دولار للبرميل    وزير العدل: مراجعة شاملة لنظام المحاماة وتطويره قريباً    سلمان بن سلطان يرعى أعمال «منتدى المدينة للاستثمار»    أمير نجران يدشن مركز القبول الموحد    استعراض أعمال «جوازات تبوك»    المملكة تستضيف اجتماع وزراء الأمن السيبراني العرب.. اليوم    البنوك السعودية تحذر من عمليات احتيال بانتحال صفات مؤسسات وشخصيات    توجه أميركي لتقليص الأصول الصينية    إسرائيل تتعمد قتل المرضى والطواقم الطبية في غزة    الجيش الأميركي يقصف أهدافاً حوثيةً في اليمن    المملكة تؤكد حرصها على أمن واستقرار السودان    أمير الشرقية يرعى ورشة «تنامي» الرقمية    كأس العالم ورسم ملامح المستقبل    رئيس جامعة الباحة يتفقد التنمية الرقمية    متعب بن مشعل يطلق ملتقى «لجان المسؤولية الاجتماعية»    وزير العدل: نمر بنقلة تاريخية تشريعية وقانونية يقودها ولي العهد    اختتام معرض الأولمبياد الوطني للإبداع العلمي    دروب المملكة.. إحياء العلاقة بين الإنسان والبيئة    ضيوف الملك من أوروبا يزورون معالم المدينة    جمعية النواب العموم: دعم سيادة القانون وحقوق الإنسان ومواجهة الإرهاب    «سلمان للإغاثة»: تقديم العلاج ل 10,815 لاجئاً سورياً في عرسال    القتل لاثنين خانا الوطن وتسترا على عناصر إرهابية    العلوي والغساني يحصدان جائزة أفضل لاعب    مدرب الأخضر "رينارد": بداية سيئة لنا والأمر صعب في حال غياب سالم وفراس    ماغي بوغصن.. أفضل ممثلة في «الموريكس دور»    متحف طارق عبدالحكيم يحتفل بذكرى تأسيسه.. هل كان عامه الأول مقنعاً ؟    الجاسر: حلول مبتكرة لمواكبة تطورات الرقمنة في وزارة النقل    إن لم تكن معي    أداة من إنستغرام للفيديو بالذكاء الإصطناعي    أجسام طائرة تحير الأمريكيين    الجوازات تنهي إجراءات مغادرة أول رحلة دولية لسفينة سياحية سعودية    "القاسم" يستقبل زملاءه في الإدارة العامة للإعلام والعلاقات والاتصال المؤسسي بإمارة منطقة جازان    قمر التربيع الأخير يزين السماء .. اليوم    ليست المرة الأولى التي يخرج الجيش السوري من الخدمة!    شكرًا ولي العهد الأمير محمد بن سلمان رجل الرؤية والإنجاز    ضمن موسم الرياض… أوسيك يتوج بلقب الوزن الثقيل في نزال «المملكة أرينا»    الاسكتلندي هيندري بديلاً للبرازيلي فيتينهو في الاتفاق    لا أحب الرمادي لكنها الحياة    الإعلام بين الماضي والحاضر    استعادة القيمة الذاتية من فخ الإنتاجية السامة    منادي المعرفة والثقافة «حيّ على الكتاب»!    ولادة المها العربي الخامس عشر في محمية الأمير محمد بن سلمان الملكية    الطفلة اعتزاز حفظها الله    أكياس الشاي من البوليمرات غير صحية    سعود بن نهار يستأنف جولاته للمراكز الإدارية التابعة لمحافظة الطائف    ضيوف الملك يشيدون بجهود القيادة في تطوير المعالم التاريخية بالمدينة    قائد القوات المشتركة يستقبل عضو مجلس القيادة الرئاسي اليمني    المشاهير وجمع التبرعات بين استغلال الثقة وتعزيز الشفافية    نائب أمير منطقة تبوك يستقبل مدير جوازات المنطقة    نائب أمير منطقة مكة يستقبل سفير جمهورية الصين لدى المملكة    الصحة تحيل 5 ممارسين صحيين للجهات المختصة بسبب مخالفات مهنية    "سعود الطبية": استئصال ورم يزن خمسة كيلوغرامات من المعدة والقولون لأربعيني    اختتام أعمال المؤتمر العلمي السنوي العاشر "المستجدات في أمراض الروماتيزم" في جدة    «مالك الحزين».. زائر شتوي يزين محمية الملك سلمان بتنوعها البيئي    5 حقائق حول فيتامين «D» والاكتئاب    لمحات من حروب الإسلام    وفاة مراهقة بالشيخوخة المبكرة    







شكرا على الإبلاغ!
سيتم حجب هذه الصورة تلقائيا عندما يتم الإبلاغ عنها من طرف عدة أشخاص.



عندما تكون الهيموفيليا كاذبة
نشر في الرياض يوم 19 - 07 - 2012


* تعريفه:
إنّ الهيموفيليا الكاذبة أو ما يعرف بمرض فون ويلبراند هو مرض يسبب سيولة في الدم وهو أكثر أمراض اضطرابات الدم النزفية الوراثية شيوعاً، وقد سمي باسم الطبيب الذي قام باكتشافه. فيه ينزف المصابون لمدة أطول من غيرهم، كما يفتقد دم المصاب بهذا المرض لعنصر التخثر والذي يعرف بعامل فون ويلبراند حيث لا يكون موجوداً في الدم أو أنه لا يقوم بعمله على نحو تام وهذا يعني أن تخثر الدم سيكون أقل كفاءة من الطبيعي. يقوم عامل فون ويلبراند بوظيفتين رئيسيتين هما:
* مساعدة الصفائح الدموية على الالتصاق في مناطق النزيف.
* حمل عامل التخثر الثامن في الدم وحمايته من التكسر في البلازما لإيصاله لموقع النزيف لتكوين الجلطة اللازمة لتوقف استمرار النزيف.
* انتشاره:
تصل نسبة انتشاره إلى حوالي 19٪ حول العالم.
* أنواعه:
ينقسم إلى ثلاثة أنواع رئيسية ويعتمد هذا التقسيم على كمية عامل التخثر في الدم وكيفية أدائه.
* النوع الأول: ويشكل 70%-80٪ من الحالات حيث يكون هناك نقص جزئي في عامل فون ويلبراند. ويورث هذا النوع بصفة قهريّة أي أنه ينتقل للأطفال بنسبة 100٪.
* النوع الثاني: يشكل 15-20٪ من الحالات، ويكون الخلل هنا في وظيفة عامل التخثر الثامن وليس عدده. ولابد أن يكون كلا الوالدين حاملاً للمورث الجيني ليكون معدل إصابة الطفل 25٪.
* النوع الثالث: وهو نادر الحدوث ويكون النقص شديداً في العامل الثامن وعامل فون ويلبراند مما قد يؤدي في البعض لحدوث نزيف في المفاصل.
* أعراضه:
* عدم توقف النزيف في حال حدوثه.
* كدمات تحت الجلد.
* نزف متكرر من الفم واللثة.
* كثافة وطول مدة الدورة الشهرية لدى الفتيات.
* الإصابة:
هو مرض وراثي ينتقل من الوالدين لأطفالهم من خلال مورثات جينية غير طبيعية تكون مصابة بالمرض. ويصيب كل من الذكور والإناث بنسب متساوية.
* العلاج:
توجد ثلاثة خيارات علاجية وسيقوم الطبيب بتحديد نوع العلاج المناسب حسب حاجة المريض. وهي كالتالي:
* دي دي إي في بي: هو مركب صناعي يعمل على رفع نسبة عامل فون ويلبراند من الأنسجة إلى البلازما.
* ترانيكساميك أسيد: هو مركب صناعي يساعد على توقف النزيف ومنعه من الانحلال.
* هيميت - ب: مستخلص البلازما المركزة والذي يحتوي على كل من عامل فون ويلبراند وعامل التخثر الثامن.
* طرق التعايش:
* يفضل حمل بطاقة مذكور فيها معلومات عن المرض في حال الحاجة لذلك.
* إبلاغ الطبيب قبل الخضوع لأي عملية جراحية أو إجراء بسيط كخلع السن وذلك لاتخاذ الاحتياطات اللازمة مع ضرورة مراجعة استشاري الدم المسؤول عن حالة المريض قبل ذلك.
* إخبار زملاء العمل فربما يحتاجهم يوماً لإسعافه في حالة حدوث نزيف له أثناء العمل، وفي أغلب الحالات لن يوقف مرض فون ويلبراند المريض من ممارسة حياته الطبيعية كما يمكنه ممارسة بعض أنواع الرياضة والنشاطات الأخرى التي كان يمارسها من قبل.
* مناقشة شريك الحياة المستقبلي قبل كل من الارتباط والإنجاب، يفضل ألا تمنع النساء من اتخاذ قرار برغبتهن في الإنجاب ولكن من الأفضل الرجوع لطبيبة أمراض النساء والولادة وطبيب أمراض الدم لوضع الخطتين العلاجية والوقائية في حال إمكانية ذلك.
* قسم أمراض الدم الحميدة والخبيثة للبالغين


انقر هنا لقراءة الخبر من مصدره.