ابن زكري : المباراة أمام الشباب ستكون صعبة ولاخوف على فريقنا    جازان تودّع شيخ قبيلة النجامية بحزن عميق    دوريات الإدارة العامة للمجاهدين بمنطقة جازان تحبط تهريب (37) كيلوجرامًا من نبات القات المخدر    أمير جازان يرأس اجتماع لجنة الدفاع المدني الرئيسية بالمنطقة    15 ألف قرار بحق مخالفين    الشؤون الإسلامية في جازان تشارك في يومي الصحة والتوحد العالمي    الشؤون الإسلامية في جازان تقيم عدة مناشط دعوية في الدوائر الحكومية خلال الشهرين الماضيين    صحيفة الرأي توقّع عقد شراكة مع نادي الثقافة والفنون    إنجاز طبي سعودي.. استئصال ورم في الجمجمة بالمنظار    تقلب المزاج.. الوراثة سبب والاتزان النفسي علاج    «السكري» يتغلب على الشارقة ويضع قدماً في النهائي الآسيوي    رودريغيز يستهدف جيسوس للتغطية على كوارثه!    ملتقى ومعرض المنصات المالية الذكية iPExpo2025    السعودية وإعادة رسم خريطة التجارة العالمية    المملكة الأولى عالمياً في تمكين المرأة بمجال الذكاء الاصطناعي    NASA تعجز عن إرسال رحلة للمريخ    تمير من سدير يا جمهور الهلال!    رحلة آمنة    ثغرة خطيرة في WhatsApp    مسبار يستقر في الفضاء بنجاح    وزير الدفاع يبحث تطور العلاقات الأخوية مع نظيره العراقي    ثقافات الفن وتأويلاته المبتكرة «على مشارف الأفق»    سلوكيات بريئة تشكك بالخيانة    باقي من الماضي والآثار تذكار    الدرع قصدك فيه فرحة والاوناس لاشك عند اللي يجي له ثميني    6 أندية ترافق الخليج والهدى إلى ربع نهائي كأس اتحاد اليد    بجوائز تتجاوز 24 مليون يورو.. انطلاق "جولة الرياض" ضمن جولات الجياد العربية    التصوير بالرنين المغناطيسي يضر الجسم    عودة الذئب الرهيب بعد 10000 عام    الشعور بالجوع يعيد تشكيل الخلايا المناعية    دول آسيا تبحث عن حلول للتعامل مع حرب التجارة الصينية الأمريكية    سعود بن بندر: الاستثمار في البنية التحتية الذكية والابتكار يؤتي ثماره في تحسين جودة الحياة    فهد بن سلطان يستقبل وكلاء ومنتسبي إمارة تبوك بمناسبة العيد    زهرة اللبن (الأقحوانة البيضاء) حورية الرومان وملهمة الشعراء    روسيا: مستقبل الحد من الأسلحة النووية.. يعتمد على الثقة    الأهلي المصري يكرر فوزه على الهلال السوداني ويتأهل إلى نصف نهائي «أبطال أفريقيا»    تصاعد الأزمة الدبلوماسية بين الجزائر ومالي    قلق أممي إزاء وضع المدنيين في السودان    النقل الإسعافي يستقبل 5 آلاف بلاغ بالمدينة المنورة    وزير الخارجية يصل إلى الولايات المتحدة في زيارة رسمية    هدف نيوم السابق.. تقارير مصرية تؤكد تعاقد الأهلي المصري مع زيزو    الاستثمار الرياضي يناقش تطوير البنى التحتية    أمير منطقة تبوك يستقبل وكلاء ومنسوبي الامارة بمناسبة عيد الفطر    إطلاق اختبارات "نافس" في جميع المدارس الابتدائية والمتوسطة    مباحثات لتعزيز التعاون الدفاعي بين السعودية والعراق    الخبر تتقدم 38 مركزاً في مؤشر المدن الذكية لعام 2025 وتحقق المركز 61 عالمياً    رئاسة الافتاء تصدر كتابا علمياً عن خطر جريمة الرشوة على الفرد ومقدرات الوطن    عسير في خريطة العمارة السعودية.. تعزيز لأصالة البناء وجماليات التصميم    هل هناك رقم مقبول لعدد ضحايا حوادث المرور؟    تتجاوز نصف إجمالي الشرق الأوسط.. السعودية الأسرع نموا في الطاقة المتجددة بين «العشرين»    القمة الثلاثية تطالب بوقف إطلاق النار ودعم دولي للسلطة الفلسطينية    لك حق تزعل    رجال الأمن صناع الأمان    الرئاسة العامة لهيئة الأمر بالمعروف والنهي عن المنكر تنظِّم لقاء معايدة    العلاقة بين وسائل التواصل والتربية السليمة    استقبل ونائبه المهنئين بعيد الفطر.. المفتي: حريصون على نشر العلم الشرعي بالأحكام العامة والخاصة    صدح بالآذان 40 عاماً .. الموت يغيب المؤذن محمد سراج ليلة العيد    "البصيلي": يستقبل المهنئين بعيد الفطر المبارك    







شكرا على الإبلاغ!
سيتم حجب هذه الصورة تلقائيا عندما يتم الإبلاغ عنها من طرف عدة أشخاص.



عندما تكون الهيموفيليا كاذبة
نشر في الرياض يوم 19 - 07 - 2012


* تعريفه:
إنّ الهيموفيليا الكاذبة أو ما يعرف بمرض فون ويلبراند هو مرض يسبب سيولة في الدم وهو أكثر أمراض اضطرابات الدم النزفية الوراثية شيوعاً، وقد سمي باسم الطبيب الذي قام باكتشافه. فيه ينزف المصابون لمدة أطول من غيرهم، كما يفتقد دم المصاب بهذا المرض لعنصر التخثر والذي يعرف بعامل فون ويلبراند حيث لا يكون موجوداً في الدم أو أنه لا يقوم بعمله على نحو تام وهذا يعني أن تخثر الدم سيكون أقل كفاءة من الطبيعي. يقوم عامل فون ويلبراند بوظيفتين رئيسيتين هما:
* مساعدة الصفائح الدموية على الالتصاق في مناطق النزيف.
* حمل عامل التخثر الثامن في الدم وحمايته من التكسر في البلازما لإيصاله لموقع النزيف لتكوين الجلطة اللازمة لتوقف استمرار النزيف.
* انتشاره:
تصل نسبة انتشاره إلى حوالي 19٪ حول العالم.
* أنواعه:
ينقسم إلى ثلاثة أنواع رئيسية ويعتمد هذا التقسيم على كمية عامل التخثر في الدم وكيفية أدائه.
* النوع الأول: ويشكل 70%-80٪ من الحالات حيث يكون هناك نقص جزئي في عامل فون ويلبراند. ويورث هذا النوع بصفة قهريّة أي أنه ينتقل للأطفال بنسبة 100٪.
* النوع الثاني: يشكل 15-20٪ من الحالات، ويكون الخلل هنا في وظيفة عامل التخثر الثامن وليس عدده. ولابد أن يكون كلا الوالدين حاملاً للمورث الجيني ليكون معدل إصابة الطفل 25٪.
* النوع الثالث: وهو نادر الحدوث ويكون النقص شديداً في العامل الثامن وعامل فون ويلبراند مما قد يؤدي في البعض لحدوث نزيف في المفاصل.
* أعراضه:
* عدم توقف النزيف في حال حدوثه.
* كدمات تحت الجلد.
* نزف متكرر من الفم واللثة.
* كثافة وطول مدة الدورة الشهرية لدى الفتيات.
* الإصابة:
هو مرض وراثي ينتقل من الوالدين لأطفالهم من خلال مورثات جينية غير طبيعية تكون مصابة بالمرض. ويصيب كل من الذكور والإناث بنسب متساوية.
* العلاج:
توجد ثلاثة خيارات علاجية وسيقوم الطبيب بتحديد نوع العلاج المناسب حسب حاجة المريض. وهي كالتالي:
* دي دي إي في بي: هو مركب صناعي يعمل على رفع نسبة عامل فون ويلبراند من الأنسجة إلى البلازما.
* ترانيكساميك أسيد: هو مركب صناعي يساعد على توقف النزيف ومنعه من الانحلال.
* هيميت - ب: مستخلص البلازما المركزة والذي يحتوي على كل من عامل فون ويلبراند وعامل التخثر الثامن.
* طرق التعايش:
* يفضل حمل بطاقة مذكور فيها معلومات عن المرض في حال الحاجة لذلك.
* إبلاغ الطبيب قبل الخضوع لأي عملية جراحية أو إجراء بسيط كخلع السن وذلك لاتخاذ الاحتياطات اللازمة مع ضرورة مراجعة استشاري الدم المسؤول عن حالة المريض قبل ذلك.
* إخبار زملاء العمل فربما يحتاجهم يوماً لإسعافه في حالة حدوث نزيف له أثناء العمل، وفي أغلب الحالات لن يوقف مرض فون ويلبراند المريض من ممارسة حياته الطبيعية كما يمكنه ممارسة بعض أنواع الرياضة والنشاطات الأخرى التي كان يمارسها من قبل.
* مناقشة شريك الحياة المستقبلي قبل كل من الارتباط والإنجاب، يفضل ألا تمنع النساء من اتخاذ قرار برغبتهن في الإنجاب ولكن من الأفضل الرجوع لطبيبة أمراض النساء والولادة وطبيب أمراض الدم لوضع الخطتين العلاجية والوقائية في حال إمكانية ذلك.
* قسم أمراض الدم الحميدة والخبيثة للبالغين


انقر هنا لقراءة الخبر من مصدره.