مرض الوفاة المرتفعة

الخطة العلاجية للبوليسايثيما ومضاعفاتها

إن تشخيص البوليسيثيميا فيرا (ارتفاع نسبة كريات الدم الحمراء الأولي) يتطلب عمل تحاليل دم مخبرية وأشعة صوتية وذلك بهدف استبعاد الأنواع الأخرى من هذا المرض كالنوع الثانوي المصاحب لأمراض الكلى المختلفة.
فبعد عمل الفحوصات اللازمة وتأكيد الإصابة بمرض البوليسيثيميا فيرا (الأولي) تهدف الخطة العلاجية على السيطرة على المضاعفات الجانبية المتوقعة الحدوث، وإن أمكن الوقاية منها. حيث أثبتت بعض الدراسات أن احتمال الوفاة مرتفع في حالة عدم العلاج حيث سجلت وفيات بعد 18 شهراً من التشخيص.
* الوقاية:
تكون واجبة في حالة ارتفاع كريات الدم الحمراء الثانوي وذلك بالامتناع عن التدخين وشرب السوائل لمنع حدوث جفاف في الجسم بالإضافة للمبادرة بعلاج أمراض القلب والرئتين في حال الإصابة بأحدهما.
* مآل المرض: يعتبر هذا الارتفاع في الكريات الحمراء مرض مزمن وملازم للمريض المصاب به.
* المضاعفات الجانبية:
* تكون جلطات في الأوعية الدموية نظراً لزيادة لزوجة الدم وارتفاع عدد الصفائح الدموية مما قد يؤدي لحدوث ذبحات صدرية وإصابة بنوبات قلبية إذا أصابت الشرايين التاجية، أما في حال إصابة الشريان الرئوي فينتج عن ذلك حدوث جلطة في الرئتين، وقد تحدث تجلطات في الأوردة ومنها تخثر في الوريد البابي للكبد مما قد يؤدي متلازمة البدكياري (Buddchiari Syndrome) مع حدوث استسقاء وآلام في البطن.
* النقرس وحدوث حصوات في الكليتين نظراً لارتفاع نسبة حمض البوليك في الدم.
* الإصابة بسرطان الدم الحاد (اللوكيميا)، ولله الحمد لا تتجاوز نسبة الإصابة بهذا المرض 5٪ من إجمالي المصابين.
* الإصابة بتليف النخاع العظمي الأولي، وهو أحد الأورام التكاثرية في النخاع العظمي.
* حدوث قرحة في المعدة بشكل متكرر.
الخطة العلاجية:
حيث تتفاوت من شخص لآخر تبعاً لعمر المريض وحدة مرضه حيث أن الهدف من العلاج هو تجنب تكوين تجلطات في الأوعية الدموية مع مراعاة عدم حدوث نزيف عند المرضى الذين يعانون من خطر الإصابة بالنزف نتيجة لوجود خلل في عمل العوامل المسؤولة عن تجلط الدم. وتشمل التالي:
* سحب (فصد) الدم والتخلص منه للحفاظ على النسبة المئوية الحجمية لكريات الدم الحمراء القريبة من المستوى الطبيعي، ويكون هذا من خلال وصفة طبية يحدد فيها الطبيب المعالج كمية الدم المسحوبة، ويتم عمل ذلك في بنك الدم التابع للمستشفى ولا يستخدم هذا الدم للتبرع لمرضى آخرين بالرغم من عدم وجود دليل على حدوث أي ضرر من ذلك.
* تناول الأسبرين: حيث ينصح بأخذه يومياً بنسبة تتراوح مابين 75 و 100 ملجم وذلك للتقليل من احتمال تجلط الدم وقد يؤدي إلى زيادة احتمال الإصابة بقرحة المعدة حيث أنها من الأعراض الجانبية المعروفة للأسبرين ومن هذا المنطلق يتم صرف الأسبرين المغلف وأدوية مضادة لحموضة المعدة.
* عقار الهايدروكسي يوريا Hydroxyurea): حيث يستخدم في حال النشاط المفرط والغير فعال في النخاع العظمي وذلك بعد تصنيف المرضى من حيث ارتفاع نسبة تعرضهم للتجلطات، مع مراعاة عدم تناول هذا العقار في حال الحمل.
* عقار الإنترفيرون (Interferon): ويستخدم عن طريق الحقن تحت الجلد للمرضى الذين تتراوح أعمارهم مابين 30 إلى 50 عاماً خاصة النساء والحوامل.
* خفض معدل حمض اليوريك في الدم الناتج عن كثرة تكسير الخلايا وذلك عن طريق استخدام عقار الألوبيرينول (Allopurinol) للوقاية من تكون حصوات في الكليتين مع أهمية شرب السوائل يومياً.
* قسم أمراض الدم وزراعة الخلايا الجذعية للبالغين