فقر الدم المنجلي.. شبح قائم والعلاج متعذر

يعتبر مرض فقر الدم المنجلي احد الامراض الوراثية المستعصية، والتي تصيب 20 - 30 في المائة من سكان المنطقة الشرقية. هي داء لا يعرف له حتى هذه اللحظة اي علاج واقصى ما يتحدث عنه المختصون والاطباء هي الاعراض ونوبات الالم التي يتعرض لها المصاب كما يتحدثون عن عوامل انتشاره وهو التزاوج بين المصابين من الرجال والمصابات من النساء، والحلول التي تقدم هي مسكنة تخفف الالم (اعراض المرض)، ولا تضع حلا للمشكلة، بالتالي فإن مريض فقر الدم المنجلي هو بلا أمل!
وتجاوزت مشكلة هذا المرض اطارها الصحي، وحدود المشافي والمراكز الصحية، لتصبح مشكلة اجتماعية واقتصادية، فهناك عدد لا بأس به من المواطنين (سكان المنطقة الشرقية). أحيلوا الى التقاعد المبكر، او تم تسريحهم من اعمالهم، لكثرة غيابهم، بداعي المرض مما يعني ان نسبة لا بأس بها من قوى العمل معطلة، بلا انتاجية، او ان انتاجيتها قليلة، متقطعة، تتأثر حسب المعلومات الطبية لاي طارئ منافي.
وتفيد المعلومات المتعلقة بهذا المرض العضال ان عددا من المواطنين فقدوا حياتهم (ماتوا) بسبب نوبات هذا المرض، وان بعض الاسر فقدت عددا من ابنائها، وهم في سن الشباب، مما كان له اثار سلبية نفسية واجتماعية، على الاباء والامهات.
والمصاب بهذا الداء يتعرض الى بعض الآلام النفسية، التي تبقى معه لمدة طويلة، تكون حادة ومصاحبة للآلام البدنية الناجمة اصلا من المرض، وهذه الآلام النفسية تأتي نتيجة عدم قبوله للعمل في بعض المرافق، التي ربما كان يتطلع للالتحاق بها، او عدم قبوله عند الزواج، بداعي المرض، لان انتشار المرض جاء كما يقول المختصون عن طريق الزواج خصوصا الزواج من الاقارب.
وتزداد ازمة المواطن السعودي المصاب بهذا الداء اذا سافر الى الخارج، وعاودته نوبات المرض، فمعظم الدول العربية، ليس لديها الاستعدادات اللازمة لاسعاف مثل هذه الحالات، لان المرض غير موجود عندها والامر نفسه بالنسبة لبعض الدول الاوروبية، حيث يتم التوصل الى المرض بعد فحوصات طويلة، يكون فيها المريض في وضع لا يحسد عليه.
نوبات الألم
تقول د. شيخة العريض اخصائية أمراض وراثية من مملكة البحرين إن مرض الانيميا المنجلية قد يؤثر على كل عضو من اعضاء الجسم، ويؤدي الى اعراض مرضية متنوعة ومختلفة، وتختلف هذه الامراض في نوعها وشدتها ودرجة تكرارها وتأثيرها من شخص الى آخر، ومن منطقة الى اخرى.. ففي حين ان اغلب المرضى في افريقيا تكون اصابتهم شديدة، ويقضي المرض على الاطفال قبل وصولهم للسنة الثانية من العمر نجد ان نفس المرض في مناطق اخرى مثل منطقتنا خفيفا نسبيا، حيث قد يصل الشخص المصاب الى سن العشرين ولا يكون قد اشتكى من اي عارض، كما ان الكثير من الفتيات لا يعرفن انهن مريضات الا اثناء الحمل الاول.
يقول د. ابراهيم الدبوس في دراسة حول المرض بعنوان (فقر الدم المنجلي) انه ونظرا لانتشار مرض فقر الدم المنجلي في المملكة بنسبة (20 - 30% من سكان المنطقة الشرقية، اي ان جين هذا المرض موجود في واحد من كل اربعة افراد. ومعاناة المصابين به من آلام نوباته، وعدم اكتشاف الدواء الناجح في شفاء هذا الداء، فان الحاجة تدعونا الى معرفة العوامل المسببة للمرض، والظروف المهيئة لحدوث نوباته..).
ويقول د. الدبوس: ان فقر الدم المنجلي هو مرض وراثي، ينشأ عنه تحول كريات الدم الحمراء من شكلها الكروي الى شكلها المنجلي المعروف، وذلك في الظروف القاسية التي يتعرض لها المصاب، كالاجهاد او نقص الاوكسجين، وتسمى هذه الكريات بالخلايا المنجلية، وهذه الخلايا لها قابلية الالتصاق ببعضها، فاذا ما حدث هذا الالتصاق في الاوعية الدموية الدقيقة في اي جزء من اجزاء الجسم، انغلقت جزئيا، او كليا وادى ذلك الى حدوث اعراض المرض المختلفة.
واشار الدبوس الى ان هذا المرض لا ينتقل بالعدوى، فمن ولد سليما لا يمكن ان يصاب به لاي عامل كان، كما ان المصاب بهذا المرض لا يمكن ان ينتقل منه الى شخص آخر باي طريقة من طرق العدوى المعروفة.
ويحدث فقد الدم المنجلي حسب د. الدبوس نتيجة وجود الهيموغلوبين غير العادي، والمسمى ب (هيموغلوبين س) بدلا من الهيموغلوبين الطبيعي والمسمى ب (هيموغلوبين أ)، حيث تلعب نسبة وجود الهيموغلوبين في الدم دورا في ظهور اعراض المرض، فاذا كانت اقل من 45% كان الشخص حاملا للمرض فقط، ولا تظهر عليه اي اعراض له الا تحت الظروف القاسية جدا، بينما اذا كانت النسبة اكثر من 45% فان الشخص يكون مصابا، ويكون معرضا للاصابة بنوبات المرض الشديدة.
الانتقال
اما كيفية الاصابة بالمرض فيقول د. الدبوس: ان فقر الدم المنجلي مرض وراثي، اي انه يأتي نتيجة تزاوج المصابين بالمرض، او الحاملين له، فاذا تزوج رجل مصاب بامرأة مصابة، فسيكون اولادهما مصابين، فاذا تزوج رجل سليم بامرأة مصابة، او العكس، فلن يصاب اي من اولادهما بالمرض اصلا، ولكنهم يكونون باجمعهم حاملين للمرض. اما اذا تزوج رجل حامل للمرض بامرأة حاملة له ايضا، فان نسبة احتمال انجاب طفل مصاب بالمرض ستكون 25%، بينما ترتفع نسبة احتمال انجاب طفل حامل للمرض الى 50% في حال تزوج رجل سليم بامرأة حاملة للمرض او بالعكس، فلن يصاب اي من ابنائهما بالمرض، ولكن نسبة احتمال طفل للمرض ستكون 50%.
أعراض المرض
يذكر د. ابراهيم الدبوس ان اعراض مرض فقر الدم المنجلي تظهر عادة بعد الشهر السادس من عمره، وتنشأ هذه الاعراض من انسداد الاوعية الدموية الدقيقة بالخلايا المنجلية، او نتيجة للتكسر السريع الذي يصيب هذه الخلايا، او بسبب تجمع الدم في الطحال.
واهم هذه الاعراض ما يلي:
* شحوب في لون الجسم.
* الحمى.
* انتفاخ اليدين والقدمين خصوصا خلال السنة الاولى من العمر.
* آلام العظام والمفاصل المبرحة.
* آلام البطن الشديدة
* قلة الشهية.
* الاعياء العام.
* اليرقان (صفرة اللون).
* تغير لون البول الى لون الشاي تقريبا.
* انتفاخ مفاجئ في البطن.
ويشير الدكتور الدبوس الى ان الشخص الحامل للمرض يعيش حالة طبيعية كغيره من الاصحاء، ولكن يتحمل ظهور بعض اعراض المرض تحت الظروف القاسية مثل التدريبات الشاقة.
وهناك كثير من العوامل التي تساعد على حدوث نوبات المرض واهمها: قلة الاوكسجين، البرودة الشديدة، الالتهابات، قلة شرب السوائل، الاجهاد الشديد، تردي الحالة النفسية، الحمل والولادة،... الخ..
مضاعفات أخرى
ويورد د. الدبوس ان المصاب بهذا المرض قد يتعرض الى عدة مضاعفات, كالتعرض الى الالتهابات, وفقر الدم الشديد, امراض المفاصل, تضخم الطحال, امراض رئوية, نوبات كبدية, هبوط في القلب, امراض كلوية, تشنجات عضلية, حالات نفسية متردية, صداع شديد, فقد البصر, سكتة دماغية, تخلف عقلي, تخلف في النمو الجسمي, الاصابة بحصى المرارة.
وبالنسبة للمرأة الحامل المصابة بمرض فقر الدم المنجلي فانها تتعرض لمضاعفات مختلفة اهمها: نوبات الالم المبرحة لاسيما خلال الاشهر الثلاثة الاخيرة من الحمل, نوبات رئوية شديدة, الاجهاض, الاملاص (ولادة الجنين ميتا) او تخلف في نمو الجنين, الولادة المبكرة, هبوط في القلب.
حلول وقتية
يقول د. علي حسن ال جامع استشاري الامراض الباطنية ورئيس اقسام الباطنة بمستشفى القطيف المركزي ان نوبات الالم اهم واكثر المضاعفات حدوثا في المصابين بمرض فقر الدم المنجلي, وتتفاوت شدة الالم بين مرض وآخر, كما تتفاوت ايضا من حين الى آخر في نفس الشخص. ويحدث الالم في اي جزء من اجزاء الجسم, ولكن اكثر اجزاء الجسم اصابة بهذه النوبات هي اليدان والرجلان والظهر والبطن.
ويمكن التقليل من حدوث وشدة نوبات الالم باتباع التعليمات التالية:
* الاكثار من تناول السوائل يوميا, حيث ان انخفاض نسبتها في الجسم يساعد على حدوث نوبات الالم.
* تنويع الغذاء بحيث يكون شاملا للعناصر الاساسية.
* الحرص على تنظيف الاسنان ومراجعة طبيب الاسنان بانتظام.
* التأكد من تنظيف الجروح عند حدوثها وزيارة الطبيب للتأكد من اخذ العناية الطبية الكافية.
* تجنب لبس الملابس الضيقة والمطاطية في فصل الصيف.
* حفظ الجسم دافئا اثناء فصل الشتاء، والمداومة على لبس الجورب والحذاء, والملابس الداخلية الواقية من البرد.
* أخذ قسط كاف من النوم ليلا.
* تجنب الاجهاد الجسمي والعقلي المفرط.
* تجنب الاماكن التي تكون نسبة الاوكسجين بها منخفضة مثل المرتفعات والاماكن المزدحمة.
* ممارسة التمارين الرياضية البسيطة بانتظام.
* استشارة الطبيب عند حدوث التهابات او حمى, حتى لو كانت خفيفة.
مصدر غير معروف
وفي دراسة لادارة الخدمات الطبية بارامكو السعودية جاء فيها ان المصدر الحقيقي لمرض فقر الدم المنجلي غير معروف, ولكن يشتبه في انه نشأ في افريقيا او آسيا منذ الاف السنين, ويرجح ان تكون خاصية المرض قد ساعدت في حماية الناس من مرض الملاريا. فالناس في هجرتهم الى مختلف ارجاء العالم كانوا يحملون معهم خاصية الهيموغلوبين المنجلي, الذي يوجد في الوقت الحاضر في عدة اجزاء من افريقيا وامريكا الشمالية والجنوبية وامريكا الوسطى وجزر الهند الغربية والهند وبلدان البحر الابيض المتوسط, بالاضافة الى المملكة العربية السعودية لكن تقع غالبية السكان العظمى المصابة بالهيموغلوبين المنجلي في افريقيا.
وتضيف الدراسة ان مرض الكريات المنجلية يعد من المشاكل الصحية الرئيسية او الشائعة في العديد من انحاء المملكة العربية السعودية. ففي المنطقة الشرقية تتراوح نسبة انتشار خاصية الكريات المنجلية من 20 الى 30% من الناس بينما تتراوح نسبة انتشار مرض الكريات المنجلية من 5ر1 الى 75ر1%.
وتعرف الدراسة مسألة خاصية الكريات المنجلية وهي ان يكون لدى الاشخاص المصابين جين واحد للهيموغلوبين المنجلي, ويحتوي دمهم على كل من الهيموغلوبين الطبيعي (أ) والهيموغلوبين الشاذ (س), ولكن لا يمكن اعتبار هؤلاء الاشخاص مرضى او مصابين بفقر الدم المنجلي, اذ يتمتع هؤلاء بالصحة عادة, ويندر جدا تعرضهم لاية صعوبات. لكن في حالات نادرة, قد يظهر دم في البول اذا قلت كمية الاوكسجين التي يتنفسها هؤلاء الاشخاص, فقد تتحول بعض كريات دمهم الحمراء الى كريات منجلية, وتسبب الالم. ربما يحدث هذا اثناء العمل على ارتفاعات شاهقة او السفر في طائرات غير متزنة الضغط, او الغطس الى اعماق البحار او خلال الحالات الطبيعية الطارئة المصاحبة للحوادث والعمليات الجراحية.
علاج بلا أمل
وتقول الدراسة التي اصدرتها ادارة الخدمات الطبية بشركة ارامكو السعودية ان نوبات الالم التي تأتي عن طريق الكريات المنجلية تعالج باعطاء كميات كبيرة من السوائل عن طريق الفم او الوريد والادوية المهدئة. وفي حالة وجود الم في البطن او تقيؤ, فيجب اعطاء السوائل عن طريق الوريد. وتشمل الادوية المهدئة التيلينول او الاسبرين او احد العقاقير المخدرة مثل الكودين او الديمرول. اما عند وجود عدوى ما فيجب معالجة المريض بالمضادات الحيوية, وقد يتم نقل دم للمريض اذا كان فقر الدم شديدا, او اذا لم يعد هناك ما يمكن فصله لتخليص المريض من آلامه المبرحة وقد يفيد استخدام الاوكسجين مع المرضى الذين يعانون العدوى او النوبات التي تصيب الرئة, ويجب على المريض الى ان تزول عنه النوبة.
وتؤكد الدراسة على عدم وجود علاج لهذا المرض في الوقت الحاضر. لكن الابحاث مستمرة في جميع انحاء العام لايجاد طرق اكثر فاعلية لمعالجة هذه النوبات او الوقاية منها. كما لا تزال الابحاث تجري على احتمالات الشفاء التام.
وحول المعالجة بالحديد والفيتامينات تقول الدراسة لاتقي المعالجة بالحديد من فقر الدم المنجلي او تحسن منه, ولا يعتبر علاج الحديد ضروريا الا في بعض الظروف الخاصة جدا, ويمكن اعطاء الفيتامينات مرة في اليوم اذا كانت شهية المريض ضعيفة او كان يشد بالمرض لفترات متكررة. ويعطى حامض الفوليك وهو فيتامين خاص للوقاية من بعض المضاعفات, وبما ان كريات دم هؤلاء المرضى تتلف بصورة اسرع من كريات دم الاشخاص العاديين فان استخدام حامض الفوليك يصبح امرا ضروريا لتعزيز تكوين الدم.
وصفة أمريكية
الجمعية الامريكية للسيطرة على الالم ناقشت مرض فقر الدم المنجلي في دراسة موسعة صدرت عام 1999م ذكرت فيها مجموعة معوقات تقف حائلا امام تقييم وتشخيص المرض والسيطرة عليه ابرزها محدودية المعرفة السريرية بالمرض والالم النتاج عنه, وكيفية التحكم فيه وطبيعة الالم الذي يتسم بخاصية الشدة وعدم التصديق والاقتناع السريري بحجم الالم الذي يرويه المصاب, وبالتالي عدم تحديد العلاج المطلوب بالاضافة الى تنوع وعدم المقدرة على التنبؤ بنوبات الالم الحادة والعوامل الاجتماعية والاقتصادية والاثنية والعرفية التي تؤثر على التعامل بين المعالج والمرض. ومحدودية او عدم حصول المريض على العلاج المناسب.
وتقول الجمعية ان مرض فقر الدم المنجلي مازال مرضا متعذر العلاج, الا بنقل نخاع العظام في بعض الحالات, ولكن يمكن السيطرة على الالم لدى معظم المرضى بمجموعة اساليب متبعة حاليا, اذا طبقت بشكل صحيح ومتصل بل انه ومع تطور العلاج لن تكون السيطرة على الالم والاعراض القلبية المصاحبة للمرضى مشكلة كبيرة.
المرض والادمان
وتبدي الدراسة تخوفا من الظواهر الادمانية نتيجة الاستخدام المستمر للابيويد (OPIOID) واحتمال تعاطيه لاسباب اخرى, غير الرغبة في تخفيف الالم.. ومن الظواهر الادمانية (فقدان السيطرة على استخدام الدواء, والاكراه على تناوله, واستمرار العلاج رغم ما يسببه من ضرر).
ورغم ان استخدام الابيويدات (حسب الدراسة) لتخفيف الالم لا يعتبر ادمانا, ايا كانت الكمية والفترة الزمنية التي يستغرقها. والادمان حالة بالغة التعقيد, لها جذور نفسية واجتماعية لا تحدث الا نادرا نتيجة استخدام الابيويدات لتخفيف الالم, مع ملاحظة ان اعطاء كمية علاجية غير كافية من الابيويد لتخفيف الالم, و لم يتم خفضه مع استمرار العلاج يمكن ان يؤدي الى ظهور حالة شبيهة بالادمان, على المرضى. خاصة اذا اظهر المريض الحاحا لاخذ جرعة لتخفيف الالم, والتي قد تفسر من قبل المعالجين بانها حالة ادمان.
وتضيف الدراسة ان مرضى الخلايا المنجلية اكثر الناس معرفة بالادوية التي يأخذونها, وبحجم الجرعة التي خفضت المهم في المرة السابقة ولا ينبغي تفسير طلبهم هذا النوع من الدواء بالاسم والجرعة على انه سلوك ادماني. اضف الى ذلك ان الذين يتعرضون لنوبات ألم حادة غالبا ما يتصرفون بطريقة معينة من تجارب سابقة.
علاجات مساعدة
تقول الجمعية الامريكية للسيطرة على الالم الناتج عن المرض انه وللسيطرة على الالم الناتج عن مرض الخلايا المنجلية تستخدم علاجات مساعدة تساهم في زيادة فاعلية الابيويدات على تخفيف الالم, وخفض التأثيرات الجانبية الناتجة عن الادوية التي تعطى لتخفيف الالم والسيطرة على اعراض اخرى مصاحبة للالم كالقلق مثلا.
وتقدم الدراسة وصفا تفصيليا لحجم كل جرعة حسب الحالات, من حيث بدايتها, زيادتها او خفضها حسب كل حالة مع حساب المخاطر المصاحبة والجرعات الاضافية.. وتقول الدراسة انه وبعد الاستخدام على مدى خمسة او سبعة ايام او اكثر ينبغي خفض الجرعات لتجنيب الاعراض النفسية والتي تشمل القلق وعدم الارتياح والاسهال والاحتقان الانفي والقىء والتعرق والنوبات الصرعية.
وتؤكد الدراسة ان افضل جرعة يمكن اعتمادها كبداية هي تلك التي خففت الالم في المرة السابقة.
وتقول الدراسة ان المريض يحتاج الى تدخل علاجي نفسي وسلوكي وعضوي للسيطرة على الالم ولابد - في هذا المجال - من تثقيف المريض وتعريفه بمرضه وكذلك اسرته لتوفير الدعم العاطفي وتبادل المعلومات بينهم من جانب والمعالجين من جانب آخر.
وتشير الدراسة الى ان الالم المصاحب لمرضى الخلايا المنجلية يأتي حسب المراحل العمرية ابتداء من الرضع والمواليد في مراحلهم الاولى, ثم مرحلة ما قبل المدرسة وخلالها, وفي سن المراهقة وبعدها.. وتورد الدراسة شرحا مفصلا لكل مرحلة.
وتخلص الدراسة الامريكية الى ان الالم الحاد هو السمة المميزة لمرض الخلايا المنجلية, وان نوبات الالم الحادة متفاوتة في كثافتها ومرات حدوثها من مريض لآخر من ضعيفة الى جادة جدا.
وتؤكد على ان السيطرة على الالم ممكنة اذا تم اتباع الاساليب العلاجية وبطريقة معقولة ومتصلة وتدعو الى تثقيف المرضى واسرهم بالمرض وكيفية التعامل معه.
وقالت الدراسة ان مرض الخلايات المنجلية لا علاج له حتى اليوم الا بنقل نخاع العظام لبعض المرضى, بان هناك دواء واحدا هو هايدروكسيوريا (Hydrox gurea) الذي يمكنه المساعدة في تباعد نوبات الالم الحادة لدى بعض المرضى.
وتدعو الدراسة كافة المعنيين على الرعاية الصحية بطمأنة المرضى بانهم سيفعلون كل ما بوسعهم لتخفيف الالم.
أجهزة حديثة لفحص الدم