د. باقر حمزة العوامي

يعتبر مرض الهيموفيليا عند الاطفال من الامراض الموروثة التي تصيب الذكور وتنقله الاناث حيث ان هذا المرض يرتبط بخلل في احد الجنين المسئولين عن عوامل التجلط وهذان الجينان يقعان على الكروموسوم اكس (x) والمعروف انه يوجد زوج من هذا الكروموسوم لدى الاناث (xx) بينما يوجد كروموسوم (x) واحد فقط لدى الذكور (xy) ولذلك فانه لاصابة الانثى بهذا المرض يتحتم اصابة كلا الكروموسومين بالجين المعيب وهذا امر بعيد الاحتمال بينما نجد ان الذكر تسهل اصابته بالنظر لوجود كروموسوم (x) واحد فقط لديه لذلك فان اصابةالذكر بهذا المرض يقتصي ان احد جيني عوامل التجلط معيبا اما الانثى فانها لن تصاب بمرض الهيموفيليا اذا كانت تحمل جينا واحد معيبا لكنها تعتبر حاملة وتقوم بتوريث 50% من اطفالها لهذا الجين المعيب ومعنى ذلك احتمال 50% من الذكور للاصابة وكذلك احتمال 50% من الاناث لقابلية حملهن لهذا المرض والواقع ان الانسان السليم عندما يتعرض الى حادث بسيط يؤدي الى خروج الدم فباستطاعته القيام بعملية تجلط الدم لايقاف النزيف الا ان الدم لدى المصاب بمرض لا يتجلط بصورة طبيعية نتيجة لنقص احد البروتينات التي تشارك في اصلاح الوعاء الدموي لذلك يبقى هذا المريض في حالة نزف لمدة اطول ويحتاج الى مراجعة الطبيب المختص للسيطرة على ذلك - وكثيرا ما يصاب مريض الهيموفيليا بنزيف داخل الجسم بسبب ما يتعرض له من اصابات وقد يسبب النزيف الداخلي ان لم تتم السيطرة عليه مشكلة للمصاب قد تهدد حياته - كما يسبب النزيف الذي يحصل الى الركبة وهوالمكان الغاب لهؤلاء المرضى تورما والما وبتكرار ذلك قد يؤدي في النهاية الى تدمير الغضاريف المرتبطة بالركبة التي تمكن الانسان من الحركة بيسر وسهولة - كما يمكن ان تتاثر مفاصل اخرى بالنزيف الداخلي مثل الكاحل والرسغ وغيرها ويتعرض هؤلاء المرضى (الاطفال) للنزف في العضلات والانسجة وقد يصل الى اعضاء حيوية اخرى مثل الدماغ ويقسمالاطباء مرض الهيموفيليا عند الاطفال الى خفيف ومتوسط وشديد حيث يعتمد ذلك على مدى نقص عوامل التجلط - ففي الحالات الشديدة تكون فعالية التجلط عند الاطفال اقل من 1% من الطبيعي بينما المتوسط قد تصل هذه الفعالية الى 5% اما الهيموفيليا الخفيف فيتراوح عوامل التجلط بين 5 - 50% من الطبيعي - ويتم علاج المصابين بالمرض بنقل البلازما لهم والتي يتم اعدادها من بلازما الدم او باعطائهم عوامل التجلط المفقودة لديهم وتوضح الدراسات ان مفتاح الشفاء من الهيموفيليا قد يكون عن طريق العلاج بالجينات في المستقبل القريب.
استاذ طب الاطفال
واستشاري امراض الدم والسرطان