مرض بهجت للعظام ... يتزايد ببطء و 5% من الحالات قد تتحول إلى سرطان !

المتلازمة تنتشر بين الشبان في السن ما بين الخامسة عشرة والثلاثين 1/2

متلازمة بهجت هي أحد أمراض المناعة الذاتية مثلها مثل أمراض الحساسية، والذئبة الحمراء، والصدفية، وفقر الدم الخبيث، وروماتزم القلب، والتهاب المفاصل الروماتويدي، وتساقط الشعر الكلي من جسم الإنسان.
حيث يقوم الجهاز المناعي بمهاجمة أنسجة الجسم وذلك بإنتاجه أجساما مضادة Antibodies وهي عبارة عن بروتينات خاصة تم تصميم شكلها الكيميائي لكي تضاهي السطح الخارجي للأجسام الغازية الخاصة أو ما تسمى مولدات المضاد Specific antigens لمكونات معينة لنواة الخلية. تتميز هذه المتلازمة بظهور أعراض تكون على شكل نوبات حادة أو خفيفة تعقبها عادة حالة كمون، وتتعاقب تلك النوبات باستمرار ( تكون المدة ما بين النوبة والأخرى حوالي شهرين ) طوال فترة المرض بين ظهور الأعراض واختفائها على فترات زمنية.
تنتشر هذه المتلازمة بين الشبان في السن ما بين الخامسة عشرة والثلاثين، وتصيب هذه المتلازمة الأوعية الدموية وكذلك شبكية العين والأمعاء والدماغ والمفاصل.
أعراض متلازمة بهجت :
إن أهم الأعراض هو حدوث تقرحات متكررة في الفم ومؤلمة جداً والتي تظهر وتختفي بين فينة وأخرى تاركة ندباً بعد شفائها. كما تظهر تقرحات تشبه تقرحات الفم وذلك في الأعضاء التناسلية بالإضافة إلى التهاب في أوعية شبكية العين أو التهاب بؤبؤ العين أو الهدب. ومن الأعراض الالتهابات الجلدية التي تظهر على هيئة طفح واضح. هناك بعض الأعراض الأخرى مثل التهاب وجلطات الأوردة تحت الجلد وانسداد الأوعية الدموية. من الأعراض أيضاً صعوبة الكلام أو صعوبة الحركة أو ضعف في الذاكرة وربما الصداع الشديد أو اضطرابات سمعية بصرية والتهاب في السحايا وكذلك بعض الاضطرابات النفسية وربما الاكتئاب. كما أن حوالي 50% من المرضى يصابون بالتهابات في المفاصل وبالأخص المفاصل الكبيرة في جسم الإنسان والتي تؤدي إصابتها بهذا المرض ان تجعل المصاب غير قادر على الحركة. كما أن الجهاز الهضمي يتأثر بمتلازمة بهجت حيث يشعر المريض بآلام في البطن على هيئة مغص وكذلك الإسهال وتقرحات تظهر في المعدة والأمعاء. كما تتأثر أوعية القلب الدموية فيحدث التهاب لغشاء التامور أو احتشاء في عضلة القلب وتخثر في أوردة وشرايين القلب أو ربما اضطرابات في كهرباء القلب تكون النبضات متسارعة أو متباطئة وهذا يسبب قلقا كبيرا للمريض. أما الجهاز التنفسي فقد تصاب الرئتان والحويصلات الهوائية بالتهابات وكذلك تقرحات في القصبة الهوائية والغشاء الرغامي. كما أن الكلى قد تتأثر بمتلازمة بهجت فقد يحدث التهابات يؤثر على عملها .
أسباب متلازمة بهجت :
إلى هذا الوقت لم يستطع العلماء أو الأطباء معرفة السبب الرئيسي لهذه المتلازمة ، ولكن الاعتقاد السائد أن بعض الفيروسات مثل H5V6 , H5V1 هي السبب في نشوء هذه المتلازمة وبالأخص لدى الأشخاص الذين يحملون الصفات الوراثية لهذه المتلازمة وقد لوحظ ظهور هذه المتلازمة لدى الأشخاص الذين يحملون HLA.B51 .
أما يسمى مرض بهجت للعظام Paget's Disease of Bon فهو مرض يصيب العظام ويتزايد هذا المرض ببطء، ويحدث نتيجة للاختلال العضوي وتبادل عمليات الهدم والبناء. فتجد أن العظم السليم يتغير تدريجياً إلى العظم الشاذ، الذي يحتوي على كمية قليلة من الكالسيوم، ويفتقر للتركيب المناسب للتقوية المثلى للعظم. وقد سمي هذا المرض باسم بهجت نسبة إلى السير جيمس باجيت الذي اكتشف المرض أول مرة.
يؤثر مرض بهجت على عظام العمود الفقري وعظام الحوض والجمجمة والوركين والذراعين العلويين وقصبتي الساقين والفخذين. لا تتأثر النساء بهذا المرض قدر ما يتأثر به الرجال فوق سن الأربعين ونادراً ما يصيب الصغار أو البالغين من الصغار، لا يسبب مرض بهجت أي أعراض في مراحله الأولى عدا بعض الآلام البسيطة. التي تحدث بشكل متقطع في العظام، إلا أنه مع تطور المرض تصبح آلام العظام أكثر حدة، وتستمر مدة أطول وخصوصاً أثناء الليل ، وتزداد شدة مع بذل أي مجهود. وتكون الآلام أكثر شدة في الظهر وتصلب في المفاصل، وربما تحدث كسور غير معروف سببها، وفقدان السمع وصداع ورنين بالأذن ودوخة وقصور في الحركة. ويتميز هذا المرض باتباع نمط معين، تتبادل فيه مدة التحسن مع مدة تتفاقم فيها حدة المرض. ونجد أنه مع الوقت يزداد المرض سوءاً، وتتأثر المفاصل المجاورة للعظام المصابة. ويحدث التهاب عظمي مفصلي، وبمرور الوقت تظهر تشوهات مثل انحناء العمود الفقري وتقوس الساقين واتخاذ الشكل البرميلي للقفص الصدري وتضخم الجبهة. بالإضافة إلى ذلك تظهر بعض الأعراض، مثل: قصور القلب الاحتقاني وحصيات الكلى والعمى والصمم وارتفاع ضغط الدم والنقرس.
وقد تحدث تغيرات سرطانية تؤدي إلى حدوث السركوما العظمية، والمعروف بسرطان العظام، وذلك في نحو 5% من الحالات.
ومرض بهجت لا يسبب في العادة أعراضاً خطيرة وخصوصاً في بدايته وعليه فإن أكثر الحالات لا يتم تشخيصها مبكراً، ويكتشف هذا المرض عند إجراء أشعة إكس أو اختبارات الدم، التي تؤخذ للشخص لأسباب أخرى. لم يعرف العلماء حتى الآن سبب هذا المرض ويعزونه إلى سبب فيروسي. وهناك أمراض أخرى يختلط تشخيصها مع مرض بهجت مثل زيادة نشاط الغدة الدرقية والسرطان والورم النخاعي المتعدد وسوء النمو الليفي. تكشف الفحوصات الآتية مرض بهجت، وهي أشعة إكس والفحص العظمي بالأشعة المقطعية والتصوير باستخدام الرنين المغناطيسي واختبارات البول والدم وأخذ عينة من العظام من أجل الوصول إلى تشخيص دقيق للمرض .
علاج متلازمة بهجت :
حيث ان معظم أمراض متلازمة بهجت هي الالتهابات لذلك لابد من الاهتمام بالتقليل من هذه الالتهابات وكذلك علاج الأعراض المتعددة للمرض. إن تناول العلاج بانتظام بالإضافة إلى القيام ببعض التمارين الرياضية والتي يجب أن تكون تحت إشراف مختص وكذلك التزام الراحة التامة. وللحديث صلة الاسبوع القادم ان شاء الله تعالى.
تؤثر في الجمجمة