أعراض الهيموفيليا

تبدأ أعراض الهيموفيليا (النزاف) في الظهور بحدوث نزيف بعد الختان الذي يستمر لبضع ساعات أو أيام وقد يتأجل ظهور أعراض المرض عندما يبدأ الطفل في الحبو أو المشي حيث يتكرر سقوطه وبالتالي إصابته بكدمات زرقاء ونزف في المفاصل خاصة في الركبتين، ويؤدي تكرار نزيف المفاصل إلى حدوث تليف وتيبس في هذه المفاصل نتيجة لحدوث التهاب في مرحلة ما بعد النزف مما يؤدي إلى ضعف في العضلات وبعد سنوات قليلة يصبح الطفل معاقاً حركياً، وعند سن البلوغ قد يحتاج إلى عملية لتغيير المفاصل ما لم يتلق العلاج المناسب منذ بدء تشخيص المرض في مرحلته المبكرة. وفي بعض الأحيان يكون المرض من الدرجة الخفيفة أو المتوسطة بحيث لا تظهر أعراضه إلا عند خلع الأسنان أو استئصال اللوزتين.
وأفضل طريقة لمنع حدوث النزيف في المفصل، هي أن يتعلم مريض الهيموفيليا متى يحدث النزيف في مرحلة مبكرة ويباشر بأخذ عنصر التخثر قبل أن يتأثر المفصل، واستخدام واقي المفاصل التي من الممكن أن تتعرض للإصابة.
كما يُنصح باستبدال الأرضيات الخشبية وأرضيات السيراميك، والرخام، أو بفرشها بالموكيت والسجاد، وهذه الاحتياطات تقلل فقط من احتمالات إصابات الأطفال المسببة للنزيف، مع العلم بأنها قد لا تمنع حدوث النزيف بشكل دائم.
أما علاج نزيف المفاصل يجب أن يكون تحت إشراف الفريق الطبي، وذلك بأن يزود بعامل التخثر (الفاكتور) بأسرع وقت، ووضع الثلج بعد لفه بقطعة قماش نظيفة على المفصل المصاب لتخفيف الألم، ويجب إراحة المفصل لمدة 24 ساعة.
وعندما يتوقف النزيف أي عندما يقل الانتفاخ والألم وسخونة المفصل يجب أن يحرص المريض على استعادة المدى الحركي في المفصل المصاب وهذا يتطلب اتباع برنامج التمارين الرياضية المحددة من قبل أخصائي العلاج الطبيعي، وذلك باتباع برامج التمارين الرياضية التي سوف تساعد في تقوية العضلات المحيطة بالمفصل وتقلل من ضمورها وتيبس المفاصل، وكل هذا سيقلل من تكرار النزيف التلقائي.
كما توجد أشكال أخرى للنزيف الداخلي مثل: نزيف العضلات الذي يعتبر أقل شيوعاً من نزيف المفاصل ويحدث أيضاً تلقائياً لأي عضلة في الجسم ومن أشهر العضلات إصابة بالنزيف عضلة الساق، اليد، البطن، الفخذ.
ويُعد نزيف الرأس من أخطر أنواع النزيف ويحتاج لسرعة في العلاج ولا يمكن التنبؤ به وقت حدوثه، وقد يؤدي إلى وفاة المريض أو إعاقته ذهنياً ويحدث نتيجة لارتطام الرأس ويكثر خاصة عند الأطفال مع ركوب الدراجة أو لعب الكرة أو ممارسة الرياضة العنيفة أو السقوط من أماكن مرتفعة أو قريبة.
ومن أعراضه: زغللة في العين، صداع، حرارة، غثيان، تشنجات، تقيؤ.
أما باقي أنواع النزيف فهي: نزيف الفم، الأمعاء، والكليتين وهي أيضاً أقل شيوعاً من نزيف المفاصل.
أما عن العلاج المتكامل لمرضى الهيموفيليا (النزاف) فهو شبه مفقود وأصبح مرضى الهيموفيليا ينتظرون بكثير من الأمل بإنشاء مركز علاج متخصص يؤمن لهم الحصول على فرص علاجية صحيحة ومتكاملة في المملكة العربية السعودية والشرق الأوسط لتحقق لهم العيش بصورة طبيعية مستفيدين من قدرتهم الذاتية في العمل والإنتاج، ونقلاً عن الواقع فهناك من بين 10.000 من ينتظر تحقيق هذا الحلم الذي يحوله من فرد معاق إلى إنسان طبيعي.
وقد أسفرت عدة اجتماعات ومباحثات علمية في الشرق الأوسط قام بها عدد من الأطباء والمختصين بيّنت حاجة المرضى الماسة لمثل تلك المراكز المتخصصة، وهي نتاج تجارب خاضها الأطباء والاختصاصيون لسنين طويلة مع مرضى الهيموفيليا من خلال العيادات في المستشفيات والتي على إثرها خلصوا إلى النتائج التالية:
1- إن وضع الطفل الصحي سيئ وحياته قد تبدو قصيرة ونادراً ما يصل إلى مرحلة ما بعد المراهقة.
2- لا يصل الطفل إلى سن البلوغ إلا ويعاني من مشاكل التهابات المفاصل وقد يفقد أحد ساقيه أو يديه أو يصاب بتخلف ذهني نتيجة لنزف الدماغ وهذا كله مرجعه في المقام الأول إلى الأسلوب العلاجي المتبع وغير الصحيح وكذلك في تقديم سبل الرعاية والوقاية والإرشادات غير الكافية فالمجهودات المبذولة مبعثرة بين المستشفيات، والاجتهادات الفردية لا تعمل تحت نظام موحد (صحيح) بالإضافة إلى عدم توفر العلاج غالباً خلال شهور السنة وكانت النتيجة لذلك خلق ثلاث فئات:
أ) طفل لا يتلقى العلاج لأنه لا يعرف ما حقيقة مرضه وخطورته وهذه أكثر الفئات خطورة لأن الموت قد يكون محققا فيها (بسبب النزيف).
ب) طفل يتلقى العلاج بشكل غير كاف أي عند حدوث الإصابة فقط (النزيف) وهذه الفئة أكثر ما تصاب بالتهابات المفاصل وتآكلها على المدى البعيد وربما يلجؤون إلى إجراء عدة عمليات في المفاصل.
ت) طفل يتلقى العلاج بعضه كاف والآخر غير كاف فبحسب ما يتوفر من العلاج يعطي فإذا نقص فبحسب ما يتوفر من البديل الذي غالباً لا يكون بنفس فعالية العلاج وهذه الفئة تصاب بتآكل عظام المفاصل.
غير أن هناك إعاقات أخرى ارتبطت بالفئات الثلاثة بالإضافة إلى إعاقتهم جسدياً وهي:
1- إعاقة أكاديمية: عدم تحصيل العلم بشكل منتظم وكاف والتغيب المستمر بسبب كثرة الإصابات بالنزيف.
2- إعاقة وظيفية: لا يتطلب منهم العمل إلا في وظائف تقتصر على الأعمال المكتبية فقط ولا تحتاج منهم إلى جهد وحركة.
3- إعاقة اجتماعية: هناك نوع من التفرقة بين الطفل السليم والمعاق، نابعة من عدم وعي المجتمع في التصرف مع مثل هذا النوع من الأمراض وبالأخص في المدارس والجامعات نتج عنه إعاقة نفسية.
إن تدهور الحالة الصحية للمرضى لن تثمر معها أي جهود ما لم يكن هناك مركز علاج متخصص يستقطب جميع الحالات التي لديها قابلية مفرطة في سيولة وعدم تخثر الدم مثل مرض الهيموفيليا النزاف و(مرض فون ويلبراند) يتلقون علاجهم بالشكل الصحيح المثالي من خلال فريق طبي متخصص على دراية كافية وتدريب عال وفهم لطبيعة المرض يتضمن أخصائيون في كل من أمراض الدم، العظام، الأشعة، العلاج الطبي، الجراحة، طب الأسنان، خدمة اجتماعية بالاضافة إلى جهاز تمريض متدرب.
قسم أمراض النزيف والتخثر -
فريق العلاج المتكامل للهيموفيليا