عيادة الأطفال

الثلاسيميا
٭ لدي طفلتان مصابتان بمرض الثلاسيميا وتتلقيان نقل دم باستمرار مع اعطاء العلاج الطارد للحديد حيث سبب لهما الكثير من المتاعب، وسؤالي هل يمكن الاستغناء عنه بعلاج بديل وهل زراعة نقيء العظم تحمل نسبة نجاح عالية.. وشكرا جزيلا على تجاوبكم؟
- تمثل الثلاسيميا مجموعة كبيرة مختلفة المنشأ من اسباب فقر الدم وتتضمن اضطرابات وراثية واسعة الانتشار بشكل واضح وقد تكون هذه الاضطرابات اشيع اضطراب وراثي عند البشر. حيث يتضمن توزعها الرئيسي في المناطق المجاورة للبحر المتوسط.
ينقل الدم بأسس منتظمة بهدف إبقاء الخضاب او الهيموجلوبين (10غ/ دل). ولهذه الطريقة في نقل الدم العديد من الفوائد السريرية المميزة فهي تسمح بمستوى نشاط وفعالية طبيعي حيث يصبح نقل الدم ضروريا عادة كل 4-5 أسابيع.
كل 500 مل من الدم تحمل الاعضاء ب 200 ملغ من الحديد والذي لا يمكن طرحه بطريقة تلقائية لذا فإنه يحتاج الى عامل وسيط للتخلص منه خارج الجسم. وقد لوحظ بأن ترسب الحديد في عضلات القلب يشكل عاملا رئيسيا مهما في حدوث الوفاة المبكرة عند أولئك المرضى. لذا من المهم ألا يترك علاج الديفيروكسامين (العلاج الطارد للحديد) كما لا يوجد علاج فعال بديل يقوم بدوره في الوقت الراهن.
يمكن اعطاء الديفيروكسامين Deferoxamine حقنا، والذي يشكل معقدا مع الحديد يطرح عن طريق البول. يكون الحصول على مستوى في الدم عال مستمرا من الديفيروكسامين ضروريا لطرح الحديد بشكل كاف وعادة يعطى هذا الدواء تحت الجلد خلال فترة 8-12 ساعة باستعمال مضخة صغيرة محمولة. وذلك خلال 5 أو 6 ليال أسبوعيا. يمكن للمرضى الذين يلتزمون بهذه الطريقة أن يتحكموا ويتجنبوا تراكم هذه الكميات الكبيرة من الحديد. وهكذا يمكن أن تمنع حدوث المضاعفات القاتلة لترسب الحديد في الكبد أو عضلة القلب وتأخيرها بشكل واضح على الأقل. تشاهد التغيرات في العظام وتضخم الكبد والطحال عند بقاء مستويات الخضاب او الهيموجلوبين لديهم عادة بحدود 6- 8 غ / دل دون نقل الدم. وبالرغم من ذلك فقد يحدث لديهم ارتفاع في مستوى الحديد في الدم ويعزى ذلك إلى الازدياد الكبير في الامتصاص للحديد في الجهاز الهضمي.
يمنع نقل الدم المتكرر عند أولئك المرضى حدوث تضخم الطحال الشديد الناجم عن تكون الدم خارج نقي العظم. كما انه يحصر استئصال الطحال باستطبابات معينة. ويجب تأجيله قدر الإمكان. تعتبر زيادة الحاجة لنقل الدم الاستطباب الأكثر شيوعا لاستئصال الطحال. ومن الأمور المنصوح بها عند أولئك المرضى إعطاء لقاح التهاب الكبد B، والمستدميات النزلية النمط b، والمكورات الرئوية والمكورات السحائية، ويفضل إعطاء معالجة وقائية بالبنسلين.
يعتبر زرع نقيء العظم شافيا عند أولئك المرضى، ويجرى حاليا بنجاح متزايد، حتى عند أولئك الذين نقلت لهم كميات كبيرة من الدم.. تحمل هذه الطريقة في طياتها نسبة خطورة ويلجأ إليها عادة عند المرضى الذين لديهم أشقاء موافقين نسيجيا وغير مصابين.
التهاب الشعب الهوائية
٭ طفلتي عمرها سبعة اشهر وتعاني من كحة وارتفاع في درجة الحرارة وقد نومت في المستشفى لهذا السبب عدة مرات وافادني الطبيب انه التهاب فيروسي.. هل هذه الحالة وراثية لاني لاحظت ان كثيرا من الاطفال اقاربها لديهم نفس الاعراض مع الشكر؟
- بعض الاطفال يكونون معرضين لالتهاب الشعيبات الهوائية خاصة في موسم الشتاء وتحديد ما اذا كان فيروسيا او بكتيريا يحتاج الى فحص المريض ومعرفة الاعراض المصاحبة والاطلاع على فحوصاته وعلى كل الاحوال غالبا ما يتحسن وضع الطفل مع تقدم عمره.