الهيمو فيليا.. استعداد غير طبيعي لحدوث نزيف يؤدي إلى الإعاقة الجسدية والنفسية والاجتماعية

علينا تشجيع المرضى لمزاولة حياتهم بشكل طبيعي

بمناسبة اليوم التوعوي بمرض النزاف (الهيمو فيليا) والمقام بحديقة غار المعذر الخميس، أجرى قسم التثقيف الصحي- علاقات المجتمع بالمستشفى هذا اللقاء مع الدكتور عبدالرحمن بن سليمان الموسى استشاري أمراض الدم والأورام للأطفال ومدير برنامج النزاف وطبيب مقيم وزمالة بمستشفى الملك فيصل التخصصي ومركز الأبحاث بالرياض وحاصل على البورد الأمريكي لطب الأطفال عام 1997م والبورد الأمريكي لأمراض الدم والأورام للأطفال عام 2000م ليسلط الضوء على مرض النزاف (الهيموفيليا).
حالة مرضية
ڤما هو مرض النزاف؟
- النزاف أو ما يعرف بالهيموفيليا، هو حالة مرضية تتميز بالإستعداد غير الطبيعي لحدوث نزيف في أماكن مختلفة من الجسم. وقد يحدث النزيف من جراء إصابة طفيفة أو بشكل تلقائي. يطلق على المرض اسم النزاف تحديداً نتيجة لنقص (عوز) وراثي في عامل التخثر الثامن أو التاسع.
ليس حديثاً
ڤ هل يعد مرض النزاف من الأمراض الحديثة؟
- لا يعد مرض النزاف مرضاً حديثاً فلقد عرف المرض على مر العصور ولم تخل كتابات العالم المسلم أبو القاسم الزهراوي في قرطبة عام 1107م من رصد لهذا المرض وأعراضه ووصفه، وفي القرن التاسع عشر الميلادي عرف هذا المرض بالمرض الملكي نظراً لإصابة أحفاد الملكة البريطانية فيكتوريا بالنزيف المتكرر مما كان له أكبر الأثر في تغيير الخارطة السياسية لأوروبا آنذاك.
أنواعه
ڤ ما هي أنواع مرض النزاف؟
- هناك نوعان رئيسان من النزاف تصيب الذكور دون الإناث إلا ما ندر وهي.
مرض النزاف «أ» وينتج من نقص لعامل التخثر الثامن (80٪)
مرض النزاف «ب» وينتج من نقص لعامل التخثر التاسع (20٪)
الجدير بالذكر أنه يصعب التفرقة بين هذه الأنواع إلا بالوسائل المخبرية. قد يشكو مريض النزاف من حدوث نزيف بعد عملية الختان أو كدمات في أماكن الجسم المختلفة. وقد يتجمع الدم في العضلات والمفاصل، ولعل أخطر صور هذا المرض هو النزيف في تجويف الصدر والبطن والعنق، وقد يؤدي إلى الوفاة ولحدوث النزيف في الدماغ.
آثاره
ڤ د. الموسى.. برأيك ما هي الآثار السلبية التي يخلفها مرض النزاف؟
- من أهم الآثار السلبية هي الإعاقة الجسدية لاسيما ما يسببه النزاف المتكرر في مفاصل الجسم وعلى وجه التحديد في مفصل الركبة. النزيف داخل المفصل يحدث تلف تراكمي يؤدي إلى تآكل وتيبس في المفصل المتأثر وضمور في العضلات المحيطة بذلك المفصل، بالإضافة إلى الإعاقة الأكاديمية والوظيفية التي تمنع المصاب من التحصيل العلمي وفرصة الاستقرار الوظيفي، والإعاقة النفسية والاجتماعية والتي تؤثر سلباً على المصاب بمرض النزاف، فيميل المريض إلى الإنطواء وعدم المشاركة مع الآخرين في النشاطات المختلفة. وقد يسيئ البعض في فهم أساسيات المرض فيعتقد أن المرض معد فيقيم سياجاً منيعاً بينه وبين المريض بالنزاف ويساهم من غير قصد بفرض العزلة الإجتماعية مما يؤثر نفسياً على هؤلاء المرضى.
العلاج
ڤ ما هو العلاج المتوفر لمرضى النزاف، وهل هناك أهمية للعلاج المنزلي؟
- مستخلصات البلازما والتي يتم فيها التركيز على عامل التخثر الثامن أو التاسع المحضرين باستخدام التقنية الحديثة واستغلال الهندسة الوراثية (R-FVIII) و (R-FIX) قطرات الأنف التي تعرف ب DOAVP لحالات النزاف الخفيفة.
أما ما يتعلق بالعلاج المنزلي فلا تنحصر أهميته في أخذ المبادرة من قبل المريض أو ذويه وإعطاء العلاج مبكراً، بل تتجاوز ذلك إلى تقليص فترة الانتظار في أقسام الإسعاف، وبالتالي تقليص الفترة المطلوبة للعلاج.
الرعاية
ڤ ما هو دور الرعاية الصحية الشاملة التي يتلقاها مريض النزاف؟
- تتمحور هذه الرعاية حول المريض بالنزاف، حيث توجد عيادات خاصة تهتم بمرضى النزاف بشكل دوري (كل شهر) يتم فيها تقييم حالة المريض إكلينيكياً بحضور نخبة من الأطباء وأخصائيي العلاج الطبيعي، وتجرى له بعض الفحوصات المخبرية وأحياناً الصور بالأشعة. وقد يحال المريض إلى عيادات متخصصة كالأسنان والعظام والأمراض المعدية. ولعل من أهم سمات الرعاية الشاملة هي التواصل مع مرضى النزاف وزيارتهم في منازلهم خارج نطاق ساعات الدوام الرسمي للمستشفى لتقييم الأوضاع المنزلية المحيطة بمرض النزاف والوقوف عن قرب على كيفية حفظ عوامل التخثر وكيفية تحضيرها ومن ثم حقنها.
الوعي
ڤ ما الذي يحتاجه مريض النزاف من المجتمع؟
يحتاج مريض النزاف من جميع فئات المجتمع إلى ضرورة وعي لمتطلباته الضرورية لمرض النزاف، يجب أن يشجع المريض، لمزاولة حياته العادية بشكل طبيعي على قدر المستطاع. إن مريض النزاف لا يستجدي شفقة الآخرين بسبب مرضه، حيث نلاحظ أن بعض مرضى النزاف تجاوزت طموحاتهم إعاقتهم البدنية فانخرط البعض في الكليات العلمية مثل كلية الطب وأحرزوا تقدماً ملحوظاً على أقرانهم الأصحاء. يجب علينا أن نوفر الاستقرار النفسي لهؤلاء المرضى وتشجيعهم المستمر ليصبحوا لبنة صالحة في مجتمعنا.
طبيعي
ڤ هل تنصح د. عبدالرحمن مرضى النزاف بممارسة نمط حياة مختلف أو محدد؟
- يجب على مريض النزاف أن يمارس حياته بشكل طبيعي ما أمكن، كما عليه أن يدرك تماماً أن مرضه يعد من الأمراض المزمنة التي يمكن التعايش معها. على المريض أيضاً أن يسلك الطرق السليمة التي تقلل من فرصة الإصابة بالنزف. ومن البديهي أن لا يشارك المريض في النشاطات الرياضية التي تتسم بالإلتحامات أو الاحتكاك بشكل مباشر مع الآخرين. لعل أفضل أنواع الرياضة لهؤلاء المرضى هي رياضة المشي والسباحة. على المريض الامتناع من أخذ أي علاج أو الإبر العضلية إلا بإشراف الطبيب المباشر. ولقد تم تصميم كروت صغيرة تحتوي على البيانات المهمة لمرضى النزاف يمكن أن توضع في حافظة النقود. على المريض أن يأخذ زمام المبادرة لعلاج أي حالة نزيف قد تحدث والمسارعة بطلب العون والتوجه لأقرب مركز صحي لتعتيم حالته.
خطط
ڤ ما الذي تم انجازه والخطط المستقبلية بالنسبة لمرضى النزاف؟
- نحن في بداية الطريق، حرصنا كل الحرص على تقديم الرعاية الصحية الشاملة بمفهومها الواسع لمرضى النزاف، ولعل من أهم أهدافنا هو إيجاد النواة الأساسية لتأسيس البرنامج الوطني لمرضى النزاف وإيجاد سجل وطني لهؤلاء المرضى.
كما أننا بصدد إنشاء موقع لمرضى النزاف على الشبكة العنكبوتية باللغتين العربية والإنجليزية من شأنها أن تخدم المهتمين بهذا المرض والمريض على حد سواء. ولا شك أن إنشاء هذا الموقع من شأنه أن يوفر فرص التواصل مع زملائنا الأطباء عن طريق ما يعرف بالعيادة الإلكترونية، وكذلك التواصل مع مرضى النزاف والإجابة عن أسئلتهم واستفساراتهم.
التوعية
ڤ وماذا عن توعية المرضى والمجتمع بمرض النزاف؟
- يبذل الفريق الطبي لمرض النزاف قصارى جهده لتوعية المرضى والمجتمع بهذا المرض، وذلك من خلال الكتيبات والنشرات الصحية والتثقيفية والأيام التوعوية التي تنظمها المستشفى والتي هي بصدد إقامة يوم توعوي الثاني على التوالي يوم الخميس القادم. وكما أسلفنا نحن على وشك الإنتهاء من موقع خاص بمرض النزاف على الشبكة العنكبوتية.
توأمة
ڤ ماذا عن مشروع التوأمة مع مراكز طبية متقدمة في أمريكا الشمالية؟
- لقد تم في وقت لاحق عقد المؤتمر السعودي العالمي الأول لإضطرابات النزاف والذي كانت من نتائجه ولادة فكرة توأمة المستشفى التخصصي بمراكز أخرى متقدمة لعلاج مرض النزاف. وفي يوم 22 مايو 2002م تم التصويت بإقرار برنامج النزاف في المملكة العربية السعودية. وكان ذلك في مدينة اشبيلية بأسبانيا عندما اجتمعت الجمعية العامة للإتحاد العالمي للهيموفيليا «WFH»، وبذلك انضمت دولتنا إلى أكبر منظمة عالمية تعنى بمرض النزاف.
التوصيات
ڤ ما هي أهم التوصيات التي تم التوصل إليها عقب المؤتمر السعودي العالمي الأول لإضطرابات النزاف؟
- من أهم التوصيات التي تم التوصل إليها هي:
1- الحاجة الملحة لإنشاء برنامج النزاف الوطني (الجمعية السعودية للنزاف).
2- البدء بإنشاء السجل الوطني لمرض النزاف في المملكة العربية السعودية.
3- التوصية بضرورة توحيد نمط العلاج والمتابعة لمرضى النزاف.
4- ضرورة التعاون مع المراكز العالمية المتقدمة في علاج مرض النزاف والإستفادة من تلك الخبرات والكفاءات العلمية.
ڤ هل من كلمة أخيرة د.عبدالرحمن الموسى تحب أن توجهها في نهاية اللقاء؟
- أود أن أقول بأننا في المملكة العربية السعودية لدينا البيئة الأساسية لنظام صحي متميز، وهذا لم يأت من فراغ بل كان ثمرة جهود واهتمام من الحكومة وفريق العمل الصحي الذي لا يرضى إلا بالأفضل.