مرضى الصرير الحنجري الخلقي يفقدون أصواتهم وتنقص أوزانهم!!

تزداد الحالة عندما يستلقي الرضع على ظهورهم

الصرير الحنجري الخلقي يظهر بعد الأيام الأولى للحياة عن اضطراب في الحنجرة أو اضطراب مجاور لها. ويعتبر تليّن الحنجرة وتليّن الرغامي اشيع سبب لذلك، وهي اضطرابات خلقية تزداد فيها ليونة لسان المزمار والقترعة فوق لسان المزمار مع ضعف في جدار المجاري التنفسية مما يقود إلى اتحماصها وانغلاقها وبالتالي حدوث درجة من انسداد الطرق الهوائية خلال الشهيق.
ويعتبر تلين الحنجرة أشيع اضطرابات الحنجرة الخلقية، تكون الصورة المسيطرة في أكثر من نصف الحالات هي رخاوة (تلين) الغضروف الطهرجهاري. أما اليفية فنجد لدى نصفهم تليناً في لسان المزمار ولدى النصف الآخر نجد قصراً في الطيات الطرجهارية. ونادراً ما يترافق تلين الرغامي مع تلين القصبات.
التظاهرات السريرية
تكون الأصوات التنفسية الصاخبة المزعجة المترافقة مع الشهيق شائعة نسبياً خلال فترة الوليد والسنة الأولى من العمر. وعادة يوجد الصرير منذ الولادة أي أن هناك صوتاً مزعجاً أثناء الشهيق ولكنه قد لا يظهر بعد الولادة مباشرة حتى عمر شهرين عند بعض المرضى. وقد تكون الأعراض متقطعة وتسوء عندما يستلقى هؤلاء الرضع على ظهورهم. قد لا نجد في بعض الرضع سوى التنفس الصاخب وقد نجد عند البعض الآخر صريخاً حنجرياً أو بحة صوت أو ربما فقد الصوت مع صعوبة في التنفس. ويلاحظ سحب فوق الترقوة خلال الشهيق مع سحب وربي وتحت الأضلاع. وقد يحدث تشوه في جدار الصدر إذا كان السحب شديداً يكون من الصعب العناية بالأطفال الذين لديهم سحب وربي شديد لصعوبة تغذيتهم والفشل في كسب الوزن. قد يوجد صرير شديد لعدة أشهر بعد سنة من العمر. ونادراً ما يسوء وضع هؤلاء المرضى خلال الأشهر الأولى من العمر ثم تختفي الأعراض تدريجياً بنمو الطفل وتطور المجاري التنفسية.
كيف تشخص؟
يمكن تشخيص تلين الحنجرة عادة بتنظير الحنجرة المباشر، وفي الأيام الأولى من حياة الطفل قد يكون من الصعب التفريق بين هذا الاضطراب الخلقي وبين تكزز أو حدوث وذمة في الحنجرة والتي تلي الرض أو الضربة أو الرشف (وهو ادخال انبوب مص الافرازات لسحبها بعد الولادة مباشرة) ويتضمن التشخيص التفريقي:
1 - تشوهات الغضاريف الحنجرية.
2 - تشوهات الحبال الصوتية.
3 - تلين الغضاريف الشديد المعمم في الحنجرة أو الرغامي.
4 - أورام الحنجرة.
5 - الكيسات المخطاية الاحتباسية.
7 - بقايا القناة الدرقية اللسانية.
8 - نقص في تكون الفك السفلي مما يؤدي إلى تشوهه.
9 - ضخامة اللسان.
10 - الأورام الوعائية الدموية.
11 - الأورام الوعائية اللمفاوية.
12 - متلازمة بيرروبين.
13 - السلعة الخلقية.
14 - انضغاط الطرق الهوائية بالشريان (اللا اسم له).
قد يلاحظ القارئ مدى الاحتمالات من التشوهات المذكورة أعلاه والتي لا يمكن معرفتها إلا باستخدام الوسائل التشخيصية الإشعاعية والتنظير.
العلاج
إن تلين الرغامي له علاج وإنما يزول مع الوقت. والخطورة تكمن في احتمالية احتياج الطفل إلى فتحة في الحنجرة للتنفس. وقد بينت بعض الدراسات أنه فقط احتاج لتلك الفتحة 4 أطفال من أصل 4415 طفلاً. ويحتاج هؤلاء الأطفال إلى التغذية ببطء وحذر وقد يستلزم الأمر إلى التغذية بحلمة صغيرة أو قطارة أو أنبوب انفي معوي.
أما التشوهات الأخرى الحنجرية فقد تحتاج إلى جراحة ليزرية. ونادراً ما يتم بثبيت الشريان الأبهر في سياق تدبير الضغاط المجاري التنفسية بالشريان (اللااسم له).
المضاعفات
1 - اسنداد شهيقي والذي يبقى لفترة قليلة بعد زوال تلين الحنجرة سريرياً سنة ونصف السنة.
2 - اضطرابات بسيطة في وظائف الرئة حتى سنوات المراهقة عند بعض المرضى.
3 - قد يحدث الصرير مع وجود التهابات تنفسية أو بعد الجهد زو البقاء عند بعض المرضى خلال الطفولة.